Cutaneous Rosai-Dorfman disease.
Dermatol Rev Mex. 2020; 64 (6): 742-747.
Ana San Juan-Romero,1 Rosalba Amaranta Setién-Ramírez,2 Edgardo Gómez-Torres3
1 Residente de primer año de medicina interna, ISSSTE.
2 Médico adscrito al departamento de Dermatología.
3 Médico adscrito al departamento de Patología.
Hospital General de la Secretaría de Salud del Estado de Querétaro, Querétaro, México.
Resumen
ANTECEDENTES: La enfermedad de Rosai-Dorfman es una histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva. Los histiocitos presentan el característico fenómeno de emperipolesis, necesario para el diagnóstico. La causa permanece incierta, pero se ha relacionado con disfunción inmunológica y algunos agentes infecciosos. Puede afectar cualquier órgano y resultar en una enfermedad mortal en caso de infiltración a un órgano vital. La afección cutánea exclusiva es sumamente rara, solo sucede en 3% de los casos. La clínica dermatológica es polimorfa, lo que dificulta el diagnóstico y, en ciertas ocasiones, mimetiza otras afecciones dermatológicas más comunes. El tratamiento puede ser expectante o con distintos fármacos, cirugía, radioterapia o quimioterapia.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 43 años, con lesiones en el pabellón auricular y la zona escapular izquierdas; tuvo notable respuesta al tratamiento sistémico con quimioterapia.
CONCLUSIONES: La coexistencia de histiocitos positivos para los marcadores S-100+ y negativos para CD1a–, con emperipolesis, amerita el diagnóstico de la enfermedad.
PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Rosai-Dorfman; histiocitosis sinusal; linfadenopatía masiva; emperipolesis; enfermedades de la piel.
Abstract
BACKGROUND: Rosai-Dorfman disease is a sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. Histiocytes present emperipolesis, the characteristic phenomenon necessary for diagnosis. Etiology remains uncertain, it has been linked to immune dysfunction and some infectious agents. It can affect any organ of the economy, becoming a deadly disease when it infiltrates vital organs. Exclusive skin disease is extremely rare, occurring only in 3% of cases. Dermatological manifestations are polymorphic, making diagnosis difficult and sometimes mimicking other more common dermatological conditions. Treatment can be expectant or with different drugs, surgery, radiotherapy or chemotherapy.
CLINICAL CASE: A 43-year-old female patient with lesions in the left pinna and scapular area; patient had a remarkable response to systemic treatment with chemotherapy.
CONCLUSIONS: The coexistence of histiocytes positive for the markers S-100 + and negative for CD1a–, with emperipolesis, warrants the diagnosis of the disease.
KEYWORDS: Rosai-Dorfman disease; Sinus histiocytosis; Massive lymphadenopathy; Emperipolesis; Skin diseases.
