RESUMEN
La dermatomiositis idiopática primaria, que es una miopatía inflamatoria autoinmunitaria, constituye 30% de las miopatías inflamatorias; la edad de presentación es bimodal; predomina en adultos que están alrededor de la quinta década de la vida, del género femenino y de raza mestiza mesoamericana. Su causa es desconocida; sin embargo, se sabe que intervienen factores genéticos, ambientales, neoplásicos e inmunitarios, y las manifestaciones clínicas de la dermatomiositis son variadas, ya que primariamente afecta la piel y el músculo esquelético, y de manera secundaria, gran variedad de órganos e, incluso, sistemas. El pronóstico de quienes la padecen depende principalmente del grado de afectación muscular y cardiopulmonar, de la asociación con neoplasias malignas y del tratamiento oportuno. Palabras claves: dermatomiositis, dermatomiositis idiopática primaria, autoinmunidad, epidemiología.
Palabras clave: epidemiología, dermatomiositis, dermatomiositis idiopática primaria, autoinmunidad
ABSTRACT
Idiopathic primary dermatomyositis is an autoimmune inflammatory myopathy that constitutes 30% of the inflammatory myopathies, its age of presentation is bimodal; it predominates in adults around the 5th decade of life, in the female gender and in Mesoamerican mixed race. The etiology of dermatomyositis is unknown, but it is known to involve genetic, environmental, neoplastic and immune factors. Clinical manifestations of dermatomyositis are varied, affecting primarily the skin and skeletal muscle and, secondarily affecting a variety of organs and even systems. The prognosis of idiopathic primary dermatomyositis depends primarily on the degree of muscular and cardiopulmonary disease, the association with malignancies and the timing of initiation of appropriate treatment. Key words: dermatomyositis, primary idiopathic dermatomyositis, autoimmunity, epidemiology.
Keywords: epidemiology, dermatomyositis, autoimmunity, primary idiopathic dermatomyositi
