Elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico

Resumen

ANTECEDENTES: La elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico es una dermatosis adquirida poco frecuente, de la que se han descrito alrededor de 60 casos. Afecta, predominantemente, a mujeres posmenopáusicas y en términos clínicos se distingue por numerosas pápulas no foliculares del color de la piel o blanquecinas que coalescen formando placas de aspecto empedrado, con distribución simétrica en el cuello. La afección evoluciona lentamente en meses o años. Desde el punto de vista histológico, hay ausencia total de fibras elásticas en la dermis papilar. A diferencia del pseudoxantoma elástico, no hay alteraciones cardiacas u oftálmicas. No se ha descrito un tratamiento efectivo.

CASO CLÍNICO: Se describen dos casos clínicos con hallazgos clínico-patológicos característicos en mujeres mexicanas posmenopáusicas con sospecha clínica inicial de pseudoxantoma elástico.

CONCLUSIONES: A pesar de lo infrecuente de las dermatosis que afectan al sistema de fibras elásticas de la piel, es fundamental el conocimiento de esta enfermedad como diagnóstico diferencial clínico e histológico; debe considerarse su afectación limitada a la piel, sin asociación con alteraciones sistémicas.

PALABRAS CLAVE: Fibras elásticas; pseudoxantoma elástico; mujeres posmenopáusicas.

Abstract

BACKGROUND: Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis is a rare, acquired skin disease of which 60 cases have been previously described. It predominantly affects postmenopausal women and is clinically characterized by numerous whitish or skin-colored non-follicular papules that converge into symmetrical cobblestone-like plaques on the neck. The condition develops slowly, in months to years. A total absence of elastic fibers is observed in the papillary dermis in histopathology. Unlike pseudoxanthoma elasticum, no cardiac or ophthalmic alterations occur. No effective treatment has been described.

CLINICAL CASES: Two clinical cases with characteristic clinical-pathological findings in postmenopausal Mexican women with initial clinical suspicion of pseudoxanthoma elasticum are described.

CONCLUSIONS: Despite the rarity of dermatoses affecting the elastic fiber system of the skin, knowledge of this disease is essential as a differential diagnosis both clinically and histologically, considering its involvement limited to the skin and without association with systemic manifestations.

KEYWORDS: Elastic fibers; Pseudoxanthoma elasticum; Postmenopausal women.