Hidradenitis supurativa en un paciente con lupus eritematoso sistémico con adecuada respuesta a rituximab

Resumen

ANTECEDENTES: La hidradenitis supurativa es una enfermedad cutánea inflamatoria, crónica, recurrente, que se caracteriza por nódulos subcutáneos, abscesos, fístulas y cicatrices hipertróficas en zonas intertriginosas; predomina en el sexo femenino, entre los 20 y 40 años. Su causa se desconoce, pero se han descrito múltiples mecanismos patogénicos, como la obesidad, tabaquismo, hormonas, fricción local y un componente autoinmunitario-autoinflamatorio con participación de múltiples células y citocinas. Con frecuencia se asocia con enfermedades autoinmunitarias, principalmente la enfermedad inflamatoria intestinal y la espondiloartritis. La asociación con el lupus eritematoso sistémico es poco frecuente. Se han indicado curaciones, escisión quirúrgica, antimicrobianos tópicos y sistémicos, esteroides intralesionales y sistémicos y recientemente terapias biológicas, principalmente anti-TNF. Respecto al rituximab sólo existe el reporte de un caso, en el que se administró para el tratamiento de un rechazo de trasplante renal, con buena respuesta de la enfermedad cutánea.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 31 años que manifestó lupus eritematoso sistémico con nefritis lúpica de comportamiento agresivo asociado con manifestaciones compatibles con hidradenitis supurativa; posterior a la falla al tratamiento con ácido micofenólico se decidió la administración de rituximab, con lo que tuvo una excelente respuesta.

CONCLUSIONES: La asociación entre hidradenitis supurativa y lupus eritematoso sistémico es poco frecuente, pero debe tenerse en cuenta. El rituximab podría considerarse una opción terapéutica en pacientes seleccionados. Se desconoce la utilidad del rituximab en pacientes con hidradenitis supurativa aislada.

PALABRAS CLAVE: Hidradenitis supurativa; lupus eritematoso sistémico; enfermedad autoinmunitaria; nefritis lúpica; rituximab; anti-TNF; adalimumab.

Abstract

BACKGROUND: Hidradenitis suppurativa is a chronic, recurrent, inflammatory skin disease characterized by subcutaneous nodules, abscesses, fistula, and hypertrophic scars in intertriginous areas, predominates in females, between 20 and 40 years old. Etiology is unknown, but multiple pathogenic mechanisms have been described, such as obesity, smoking, hormones, local friction, and an autoimmune/autoinflammatory component involving multiple cells and cytokines. It is frequently associated with autoimmune diseases, mainly inflammatory bowel disease and spondylarthritis. The association with systemic lupus erythematosus is rare. Surgical excision, topical and systemic antimicrobials, intralesional and systemic steroids, and recently biological therapies, mainly anti-TNF, have been prescribed. About rituximab, there is only one case report, in which it was administered for the management of kidney transplant rejection, with a good response of the skin disease.

CLINICAL CASE: A 31-year-old female patient, with systemic lupus erythematosus with lupus nephritis of aggressive behavior and manifestations compatible with hidradenitis suppurativa. After the failure of treatment with mycophenolic acid, rituximab was given, presenting an excellent response.

CONCLUSIONS: The association between hidradenitis suppurativa and systemic lupus erythematosus is rare but must be taken into account. Rituximab could be considered a therapeutic option in selected patients. The usefulness of rituximab in patients with isolated hidradenitis suppurativa is unknown.

KEYWORDS: Hidradenitis suppurativa; Lupus erythematosus, systemic; Autoimmune diseases; Lupus nephritis; Rituximab; Anti-TNF; Adalimumab.