Xantogranuloma juvenil: tratamiento integral de una enfermedad pediátrica inusual

Resumen

ANTECEDENTES: El xantogranuloma juvenil es una enfermedad muy inusual, principalmente pediátrica; pertenece al grupo de las histiocitosis de células no Langerhans. Por lo general, afecta la superficie cutánea con alivio espontáneo; sin embargo, también puede afectar de manera multisistémica, principalmente ocular. En contraste con el xantogranuloma juvenil cutáneo, la variante sistémica raramente involuciona y puede tener un curso agresivo con pronóstico más adverso, especialmente ante daño hepático o del sistema nervioso central que requerirá un tratamiento más agresivo.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de un año con seis meses de edad que padecía una dermatosis de tres meses de evolución con aumento progresivo de tamaño, localizada (lesión única) en el tronco anterior, de aspecto nodular, eritematosa y amarillenta, de consistencia firme de 5 x 5 mm. A la dermatoscopia se observó un patrón en sol poniente. El estudio de la biopsia por escisión reportó hallazgos compatibles con xantogranuloma juvenil. Desde el punto de vista clínico sin aparente daño extracutáneo.

CONCLUSIONES: Al ser el xantogranuloma juvenil un padecimiento muy inusual, es importante hacer un estudio diagnóstico de extensión dirigido a los síntomas de quien lo padece. Los pacientes con múltiples lesiones y menores de dos años tienen mayor riesgo de afectación sistémica, principalmente ocular, por lo que estaría indicada una evaluación exhaustiva que permita evidenciarlo.

PALABRAS CLAVE: Xantogranuloma juvenil; histiocitosis de células no Langerhans; célula gigante.

Abstract

BACKGROUND: Juvenile xanthogranuloma is a very unusual entity, mainly pediatric; it belongs to the group of non-Langerhans cell histiocytosis, usually affecting the cutaneous surface with spontaneous regression; however, it can also affect multisystemically, mainly at the ocular level. In contrast to cutaneous juvenile xanthogranuloma, the systemic variant rarely involves and can have an aggressive course with poorer prognosis, especially in the presence of hepatic or central nervous system involvement that will require more aggressive treatment.

CLINICAL CASE: A one year and six month-old male patient with a dermatosis of three months of evolution with progressive increase in size, localized (single lesion) on the anterior trunk with erythematous nodular appearance and yellowish, firm consistency of 5 x 5 mm. Dermoscopy showed a “sunset pattern”. The excisional biopsy reported findings compatible with juvenile xanthogranuloma. Clinically without apparent extracutaneous involvement.

CONCLUSIONS: Due to the juvenile xanthogranuloma is a very unusual condition, it is important to perform an extension diagnostic study directed to the patient’s symptoms. Patients with multiple lesions and younger than 2 years old have a higher risk of systemic involvement, mainly ocular, so an exhaustive evaluation would be indicated.

KEYWORDS: Juvenile xantogranuloma; Langerhans cell histiocytosis; Giant cell.