Xantogranuloma juvenil solitario: comunicación de un caso con marcadores de inmunohistoquímica

Resumen

ANTECEDENTES: El xantogranuloma juvenil es la forma más común de histiocitosis no Langerhans y afecta con mayor frecuencia a niños menores de dos años, con pocos casos reportados en adolescentes y adultos jóvenes. Las lesiones de xantogranuloma juvenil son principalmente cutáneas, se manifiestan como pápulas o nódulos de color amarillo-anaranjado. La toma de biopsia con inmunohistoquímica es obligatoria para la adecuada diferenciación diagnóstica.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 13 años que manifestó una dermatosis en el antebrazo izquierdo, constituida por una neoformación de 1 cm de diámetro, con superficie lisa, color amarillo-rojizo y bien delimitada, de un año de evolución. Se practicó la resección quirúrgica completa de la lesión; el estudio histopatológico mostró una neoformación compuesta de histiocitos con citoplasma amplio eosinófilo, mono y multinucleados; entremezclados con los histiocitos se observaron células gigantes multinucleadas tipo Touton. La inmunohistoquímica fue positiva para el anticuerpo CD68 y negativa para el factor s100, compatible con xantogranuloma juvenil.

CONCLUSIONES: Aunque el xantogranuloma juvenil es una enfermedad benigna y de alivio espontáneo en la mayoría de los casos, la forma sistémica puede ser grave y requerir tratamiento con quimioterapia o radioterapia. Es importante descartar la afección sistémica en pacientes con xantogranuloma juvenil, especialmente en sujetos con daño extracutáneo. El pronóstico del xantogranuloma juvenil es favorable y no se han reportado recurrencias después de la resección quirúrgica de las lesiones cutáneas.

PALABRAS CLAVE: Xantogranuloma juvenil; niños; adolescentes; inmunohistoquímica.

Abstract

BACKGROUND: Juvenile xanthogranuloma is the most common form of non-Langerhans histiocytosis and occurs most frequently in children younger than 2 years, although is less frequent in adolescents and young adults. Juvenile xanthogranuloma lesions are mainly cutaneous, presenting as yellow-orange papules or nodules, making biopsy and immunohistochemistry mandatory for adequate diagnostic differentiation.

CLINICAL CASE: A 13-year-old female patient with dermatosis on the left forearm consisting in a neoformation with 1 cm diameter, with a smooth surface, yellow-reddish color and well delimited of one year evolution. A complete surgical resection of the lesion was performed and sent to pathology; histopathology with the presence of Touton-type giant cells, and CD68+ an s100- factor immunohistochemistry, compatible with juvenile xanthogranuloma.

CONCLUSIONS: Although juvenile xanthogranuloma is mostly a benign and self-limited disease, the systemic form can be severe and require treatment with chemotherapy or radiotherapy. Therefore, it is important to rule out systemic involvement in patients with juvenile xanthogranuloma, especially in those with extra-cutaneous involvement. The prognosis of juvenile xanthogranuloma is favorable and no recurrences have been reported after surgical resection of the skin lesions.

KEYWORDS: Juvenile xanthogranuloma; Children, Adolescents; Immunohistochemistry.