Xantogranuloma juvenil múltiple, una manifestación infrecuente

Resumen

ANTECEDENTES: El xantogranuloma juvenil es una enfermedad infrecuente, tumoral y de comportamiento benigno; es la más común de las histiocitosis de células no Langerhans. En la mayoría de los casos se manifiesta durante el primer año de vida y tiende a curarse en los siguientes cinco años. Puede manifestarse como nódulos, pápulas o placas que varían entre 0.5 y 2 cm de diámetro, de color pardo, eritematoso o amarillento. Afecta la cabeza, el cuello o el tronco superior. Su manifestación más frecuente se distingue por lesiones únicas; sin embargo, en casos excepcionales puede ser múltiple. El diagnóstico es clínico, pero la histología y la inmunohistoquímica pueden ser útiles.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de tres años con un cuadro clínico que inició a los cuatro meses de edad, consistente en múltiples lesiones de color amarillento, de crecimiento progresivo, consistencia firme, permanentes y asintomáticas. En términos clínicos, las lesiones eran compatibles con xantogranuloma juvenil. El estudio de la biopsia de un nódulo mostró un infiltrado dérmico histiocitario con marcadores de inmunohistoquímica positivos para CD68 y XIIIA y negativos para S100 y CD1A, lo que confirmó la sospecha clínica.

CONCLUSIONES: El dermatólogo debe reconocer la amplia heterogeneidad clínica de algunas enfermedades y prender las alarmas en caso de sospecha de daño sistémico para la toma de conductas pertinentes.

PALABRAS CLAVE: Xantogranuloma juvenil; inmunohistoquímica; biopsia.

Abstract

BACKGROUND: Juvenile xanthogranuloma is a rare, proliferative and generally benign disease; it is also the most common non-Langerhans cell histiocytosis. In most cases it begins in the first year of life and resolves spontaneously during the next five years. It can be identified by a nodule, papule or plaque that ranges between 0.5 and 2 cm in size and varies in color among erythematous, brown and yellow tones. A single lesion located on the head, neck or upper trunk is the most common manifestation; however, in rare instances there can be multiple lesions distributed in other parts of the body. The diagnosis is made clinically, but histology and immunohistochemistry may be useful.

CLINICAL CASE: A 3-year-old male patient presented with a clinical picture that began at four months of age, consisting of multiple yellowish lesions that were progressively growing, firm, permanent, and asymptomatic. Clinically, the lesions were consistent with juvenile xanthogranuloma. A biopsy of one nodule revealed a histiocytic dermal infiltrate with immunohistochemical markers positive for CD68 and XIIIA and negative for S100 and CD1A, confirming the clinical suspicion.

CONCLUSIONS: Dermatologists must recognize the wide clinical heterogeneity of some diseases and be alert to suspected systemic involvement in order to take appropriate action.

KEYWORDS: Juvenile xanthogranuloma; Immunohistochemistry; Biopsy.