Resumen
Antecedentes: el tricoepitelioma desmoplásico o hamartoma epitelial esclerosante es una neoplasia benigna de anexos, poco frecuente y con diferenciación folicular que deriva en su totalidad de la vaina radicular externa del folículo piloso. Afecta principalmente a mujeres jóvenes como una neoformación de aspecto papular o placa anular, firme, con borde elevado y centro deprimido, color blanco amarillento, de menos de 1 cm de diámetro y de crecimiento lento. El diagnóstico se realiza mediante la correlación clínico-patológica en la que se observan cordones y nidos de células basaloides, quistes córneos y estroma desmoplásico. Se debe hacer diagnóstico diferencial con los demás tumores de anexos esclerosantes, principalmente carcinoma basocelular morfeiforme y carcinoma anexial microquístico. Debido a que es un tumor benigno, el tratamiento suele ser conservador.
Objetivos: describir las características clínico-patológicas de los pacientes con diagnóstico histológico de tricoepitelioma desmoplásico del servicio de Dermatología del Hospital General Dr. Manuel Gea González del periodo 2004 a 2015.
Material y método: estudio descriptivo, retrospectivo y transversal en el que se analizaron los archivos de Dermatopatología del Hospital General Dr. Manuel Gea González de 2004 a 2015 seleccionando los pacientes con diagnóstico histopatológico de tricoepitelioma desmoplásico.
Resultados: se obtuvieron 10 casos con diagnóstico histopatológico de tricoepitelioma desmoplásico con predominio del sexo femenino (n=8) y límites de edad de 17 y 79 años (promedio: 40 años); la localización más frecuente fue la mejilla en seis casos y con un tiempo de evolución muy variable (1 a 10 años). El diagnóstico clínico de envío en cinco casos fue de carcinoma basocelular.
Conclusiones: el tricoepitelioma desmoplásico es una entidad difícil de reconocer clínicamente por su similitud con otras entidades, como el carcinoma basocelular morfeiforme y el carcinoma anexial microquístico. Es esencial el diagnóstico preciso debido a su comportamiento benigno y a que en la mayoría de los casos afecta a mujeres jóvenes en zonas visibles y cosméticamente importantes, por lo que debe evitarse un tratamiento más agresivo.
Palabras clave: tricoepitelioma desmoplásico, hamartoma epitelial esclerosante, carcinoma basocelular morfeiforme, carcinoma anexial microquístico
Abstract
Background: Desmoplastic trichoepithelioma or sclerosing epithelial hamartoma is an uncommon, benign, adnexal tumor with follicular differentiation, which derives entirely from the outer root sheath of the hair follicle. It is a slow growing tumor that appears mainly in young women as a papular lesion or annular plaque with raised borders and a depressed center, firm, with a white to yellowish color, of less than 1 cm in diameter. Diagnosis is made by clinical-pathological correlation where cords and nests of basaloid cells, horn cysts and desmoplastic stroma are observed. The differential diagnosis should be made with other sclerosing adnexal tumors such as morpheaform basal cell carcinoma and microcystic adnexal carcinoma. Because it is a benign tumor the treatment is usually conservative.
Objective: To describe the clinical and histological characteristics of the cases with a histopathological diagnosis of desmoplastic trichoepithelioma in the Dermatology Department of the General Hospital Dr. Manuel Gea González, Mexico City, from 2004 to 2015.
Material and method: An observational, retrospective and crosssectional study was done with the archives of the Dermatopathology Department of the General Hospital Dr. Manuel Gea González, Mexico City, from 2004 to 2015. Patients were selected based on a histopathological diagnosis of desmoplastic trichoepithelioma.
Results: Ten cases with the histopathological diagnosis of desmoplastic trichoepithelioma were analyzed. We observed a female predominance (n=8), with an age range of 17 to 79 years (mean age: 40 years). The time of evolution ranged from 1 to 10 years. The most frequent location were the cheeks in six patients. The clinical diagnosis in 5 of the 10 patients was basal cell carcinoma.
Conclusion: It is difficult to differentiate, clinically and histologically, a desmoplastic trichoepithelioma from a morpheaform basal cell carcinoma and a microcystic adnexal carcinoma. Because of the benignity of this entity and the cosmetic implications of a surgery convey, it is essential to make a correct diagnosis.
Keywords: desmoplastic trichoepithelioma, sclerosing epithelial hamartoma, morpheaform basal cell carcinoma, microcystic adnexal carcinoma