Resumen
El síndrome de Olmsted, descrito por primera vez en 1927, es una queratodermia palmo-plantar difusa, asociada con otras alteraciones. Inicia en el nacimiento, con eritema periorificial, resultando progresivamente en hiperqueratosis de manera paralela a las lesiones palmoplantares. Hasta ahora no hay tratamiento curativo; los retinoides orales pueden ser de utilidad y los cuidados generales mejoran la calidad de vida. Comunicamos el caso de una lactante con síndrome de Olmsted y se señalan los avances en las bases genéticas de esta alteración en los últimos tres años. Palabras clave: síndrome de Olmsted, queratodermia palmo-plantar, queratodermia periorificial.
Palabras clave: síndrome de Olmsted, queratodermia palmo-plantar, queratodermia periorificial
Abstract
ABSTRACT Olmsted syndrome, first described in 1927, is a diffuse palmoplantar keratoderma associated with other abnormalities. This condition starts with periorificial erythema followed by progressive perioral hyperkeratosis running in parallel with palmo-plantar keratoderma. To date there is no cure, but oral retinoids may improve general care and quality of life of these patients. This paper reports the case of a female child with Olmsted’s syndrome and describes the advances in the genetic basis of this disorder in the last three years. Key words: Olmsted´s syndrome, palmoplantar keratoderma, periorificial keratoderma.
Keywords: palmoplantar keratoderma, Olmsted´s syndrome, periorificial keratoderma
