Reticulohistiocitosis multicéntrica: enfermedad poco común

Resumen

ANTECEDENTES: La reticulohistiocitosis multicéntrica es una histiocitosis de células no Langerhans clase II; es una enfermedad rara de origen desconocido que afecta principalmente a mujeres jóvenes. Las manifestaciones clínicas incluyen afectación articular y cutánea caracterizada por artritis erosiva y lesiones cutáneas de aspecto papulonodular.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 31 años que inició su padecimiento con artralgias en los carpos, los tarsos, las rodillas y los hombros. Un mes después tuvo lesiones papulonodulares en la cabeza, las extremidades superiores, predominantemente en las manos, que formaban un patrón de pápulas periungueales y afectación de la mucosa oral en el área gingival. El resultado histopatológico reveló epidermis con procesos interpapilares aplanados y dermis con infiltrado denso de células de aspecto histiocítico y citoplasma eosinófilo. La inmunohistoquímica para CD68 fue positiva y para CD1a y S100 resultó negativa, con lo que se estableció el diagnóstico de reticulohistiocitosis multicéntrica. Se inició tratamiento con prednisona oral 1 mg/kg y metotrexato 15 mg/semana. Después de tres meses de tratamiento se observó disminución de las lesiones en las manos y desaparición de las de la piel cabelluda.

CONCLUSIONES: La reticulohistiocitosis multicéntrica es una enfermedad sistémica que en ocasiones se asocia con neoplasias y enfermedades autoinmunitarias, por lo que es importante la evaluación integral del paciente. El resultado histopatológico es fundamental para establecer el diagnóstico; no existe un tratamiento que cure por completo los síntomas; sin embargo, se recomiendan los inmunosupresores cuyo principal objetivo es prevenir la artropatía destructiva.

PALABRAS CLAVE: Reticulohistiocitosis multicéntrica; histiocitosis; artritis.

Abstract

BACKGROUND: Multicentric reticulohistiocytosis is a non-Langerhans cell histiocytosis class II; it is a rare disease of unknown etiology that mainly affects young women. Clinical manifestations include articular and cutaneous involvement characterized by erosive arthritis and papulonodular skin lesions.

CLINICAL CASE: A 31-year-old female patient began with generalized arthralgias in the carpal, tarsal, knee, and shoulder joints. One month later, she started with papulonodular lesions in the head and upper extremities, mainly in hands with a pattern of periungual papules and involvement of oral mucosa. The histopathological result revealed epidermis with flattening of interpapillary processes and dermis with a dense infiltrate of histiocytic cells with eosinophilic cytoplasm. Immunostaining was positive for CD68 and negative for CD1a and S100, based on these results a diagnosis of multicentric reticulohistiocytosis was established. Treatment was started with oral prednisone at a dose of 1 mg/kg and methotrexate 15 mg/week. After 3 months of treatment there was decrease of skin lesions in the hands and the disappearance of lesions on the scalp.

CONCLUSIONS: Multicentric reticulohistiocytosis is a systemic disease that has been associated with neoplasms and autoimmune diseases, thus, a complete evaluation of the patient is mandatory. The histopathological result is essential to establish the diagnosis, there is no treatment that completely cures the symptoms; however, immunosuppressants are recommended, whose main objective is to prevent destructive arthropathy.

KEYWORDS: Multicentric reticulohistiocytosis; Histiocytosis; Arthritis.