Foliaceous pemphigus subtype erythematosus.
Dermatol Rev Mex. 2019 mayo-junio;63(3):331-336.
Leonor Cifuentes-Tang, Yurani Pineda-Pino, Jairo Victoria-Chaparro
Hospital San Juan de Dios de Cali, Valle del Cauca, Colombia.
Resumen
El pénfigo eritematoso, también conocido como síndrome de Senear-Usher, es una variante del pénfigo foliáceo con características clínicas e inmunológicas de lupus eritematoso sistémico; es un subtipo de baja incidencia, con edad de inicio variable sin predominio de raza o sexo. Se caracteriza por la formación de autoanticuerpos contra la desmogleína-1 (dsg-1) y depósitos de complemento con formación de una ampolla subcórnea, con manifestaciones clínicas en la piel sin afectación de las mucosas. El diagnóstico puede ser difícil en las formas localizadas o iniciales si no se piensa en esta enfermedad. Se comunica el caso de una paciente de 19 años que consultó por padecer placas eritematoescamosas y eritematocostrosas en zonas seborreicas que posteriormente se generalizaron; inició con un perfil inmunológico negativo; el diagnóstico de la enfermedad se confirmó por inmunofluorescencia indirecta realizada con técnica en parafina.
PALABRAS CLAVE: Pénfigo foliáceo; síndrome de Senear-Usher; lupus eritematoso sistémico; desmogleína; inmunofluorescencia indirecta.
Abstract
Pemphigus erythematosus, also known as Senear-Usher syndrome, is a variant of foliaceous pemphigus with clinical and immunological features of systemic lupus erythematosus; it is a subtype of low incidence, with a variable onset age without predominance of race or sex. It is characterized by the formation of autoantibodies against desmoglein-1 (dsg-1) and complement deposits with formation of a subcorneal blister, with clinical manifestations in skin without mucosal involvement. The diagnosis can be difficult in localized or initial forms, if physician does not think about this entity. We present the case of a 19-year-old woman who consulted for erythematoscamous and erythematous-fatty plaques in seborrheic areas that later became generalized; who initiated with a negative immune profile, confirming the disease by indirect immunofluorescence performed with a paraffin technique.
KEYWORDS: Pemphigus erythematosus; Senear-Usher syndrome; systemic lupus erythematosus; Desmoglein; Indirect immunofluorescence.