Onychomycosis and Down syndrome: A frequent mycological association.
Dermatol Rev Mex. 2020 mayo-junio;64(3):359-361.
Evelyn Alba-Barraza,1 Alejandro Barrera-Godínez,1 Natalia Guadalupe Pérez-Leal,1 Karen Adilene Camargo-Sánchez,1 Alexandro Bonifaz2
1 Departamento de Dermatología, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Ciudad de México.
2 Departamento de Dermatología, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México.
El síndrome de Down fue descrito por primera vez en 1866 por John Langdon Down y se define como una alteración que involucra la trisomía del par cromosómico 21. Se manifiesta clínicamente como una alteración multisistémica por lo que quienes lo padecen pueden mostrar anormalidades en órganos y afectar su fisiología. Por mencionar algunos, los más frecuentes son, además del fenotipo típico, la asociación con cardiopatías congénitas, hipotonía, retraso mental, aumento en incidencia de leucemias, hipotiroidismo.1
Con respecto a la piel, normalmente no hay alteraciones específicas; sin embargo, los recién nacidos tienen una piel más suave, delgada, delicada y durante la infancia la piel se torna seca, gruesa, áspera y con xerosis, lo que puede predisponerlos a micosis superficiales y otras enfermedades, como dermatitis atópica y foliculitis.1
Existe una alteración en la inmunidad celular y humoral debido al menor número y a la disfunción de los linfocitos T y B con fagocitosis deficiente, lo que predispone a estos pacientes a infecciones dermatológicas.1 Iglesias-Rojas y su grupo2 coinciden en que los pacientes con síndrome de Down tienen anormalidades como linfopenia, disminución de linfocitos T nativas debido posiblemente a la involución prematura del timo, además, describen deficiencia de inmunoglobulina G y quimiotaxis y fagocitosis reducida.2 Otras alteraciones inmunológicas descritas son la opsonización deficiente, disminución de producción de interleucinas, como la IL-2, disminución de expresión de cadenas alfa y beta en receptor TCR, concentraciones disminuidas de expresión de CD3.3
Se han descrito alteraciones frecuentes en la piel de los pacientes con síndrome de Down, entre ellas el aumento en la frecuencia de infecciones fúngicas, como la tiña de pies y la onicomicosis. Kavanagh y su grupo describieron dermatosis foliculares en pacientes adultos, demostraron la coexistencia de dermatitis seborreica, Malassezia furfur se aisló solo en 4 de 12 muestras.4
Además, se han reportado otras micosis en niños con síndrome de Down. En 2008, Subhaschandra y colaboradores reportaron un caso de mucormicosis lingual en un niño de 4 años, en el que se aisló Rhizopus microsporus.3 La candidosis también se ha relacionado con defectos inmunológicos, además de las características orofaciales propias del síndrome, como la macroglosia y la tendencia de mantener la boca abierta, existe respiración oral y salivación. La incidencia de queilitis angular y de estomatitis también parece estar aumentada debido a lo descrito.5
Entre las onicopatías en los niños, la onicomicosis representa 50% de las enfermedades de las uñas y 30% corresponde a dermatofitosis, el principal factor de riesgo es padecer síndrome de Down.6 Solís Arias y colaboradores7 coinciden en que la onicomicosis es más frecuente en pacientes pediátricos con síndrome de Down y VIH-SIDA, pero su prevalencia no se ha estudiado; otros autores afirman que la onimicosis es frecuente y ocurre en más de 50% de los pacientes con síndrome de Down. En una revisión de 46 casos, una niña con síndrome de Down tuvo afección por onicomicosis de las 10 uñas de los pies.8 En una serie de 16 casos de niños menores de dos años con onicomicosis de Bonifaz y su grupo destacó que 7 de ellos tenían este síndrome.9 Aranibar y colaboradores reportaron frecuencia de 21% de onicomicosis en niños con síndrome de Down de 1 a 19 años de edad, con diferencia estadísticamente significativa con niños sanos.6
Córdova y su grupo reportaron que en niños con síndrome de Down la edad promedio de aparición fue de 10.3 y 11.2 años en hombres y mujeres, respectivamente, con afección de más de una uña concomitante con tiña de los pies.10
Se considera que la manifestación clínica de la onicomicosis en pacientes con síndrome de Down es idéntica a la del resto de la población.11 Las uñas de los pies son las más afectadas y Trichophyton rubrum es el principal agente etiológico que origina onicomicosis subungueal distal y lateral como las variedades más frecuentes.7
Los factores de riesgo que favorecen las onicomicosis son: diabetes mellitus, algunas infecciones cutáneas (psoriasis, atopia), factores genéticos, infecciones micóticas no ungueales de los pies y de las manos, inmunodeficiencias, formas y estilos de vida y recientemente el envejecimiento también se considera otro factor importante.7
La onicomicosis en pacientes inmunodeprimidos tiende a ser más extensa, haciendo en algunas ocasiones más difícil el tratamiento, lo que justifica el tratamiento sistémico, la terbinafina es un tratamiento efectivo y seguro en pacientes con este síndrome.10
Esta onicopatía es por lo general una condición que afecta prioritariamente a los adultos, sin embargo, se ha observado aumento en la edad pediátrica y sobre todo en niños con síndrome de Down, por lo que es importante conocer los factores inmunológicos y externos que los predisponen a esta enfermedad.
REFERENCIAS
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2. Iglesias Rojas M, Moreno Plasencia L, Del Valle Calzadilla D, Valdivia Felipe D, Sainz Padrón L. Inmunodeficiencias y síndrome de Down. Rev Ciencias Médicas 2016;20(3):389-398.
3. Shetty S, Kini U, Joy R. Isolated lingual mucormycosis in an infant with Down syndrome. Ear Nose Throat J 2008;87(1):34-43.
4. Kavanagh G, Leeming J, Marshman G, Reynolds N, Burton J. Folliculitis in Down’s syndrome. Br J Dermatol 1993;129(6):696-699. doi: 10.1111/j.1365-2133.1993.tb03334.x.
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7. Solís-Arias, García-Romero. Onychomycosis in children. A review. Int J Dermatol 2016;56(2):123-130. https://doi.org/10.1111/ijd.13392.
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9. Bonifaz A, Saúl A, Mena C, Valencia A, Paredes V, Fierro L, et al. Dermatophyte onychomycosis in children under 2 years of age: experience of 16 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006;21(1):115-117. doi: 10.1111/j.1468-3083.2006.01802.x.
10. Barankin B, Guenther L. Dermatological manifestations of Downs syndrome. J Cutan Med Surg 2001;289-293. doi: 10.1007/s102270000021.
11. Castellanos J, Toledo-Bahena M, Mena-Cedillos C, Ramirez-Cortes E, Valencia-Herrera A. Onychomycosis in children with Down syndrome. Curr Fungal Infect Rep 2018;12(4):207-212.
