Nevo melanocítico congénito gigante

Resumen

ANTECEDENTES: Los nevos melanocíticos congénitos gigantes son lesiones cutáneas benignas poco frecuentes en el recién nacido que incrementan el riesgo de melanoma maligno y melanosis neurocutánea. Estas lesiones pueden afectar aproximadamente a 1 por cada 20,000 nacidos vivos y suelen estar presentes desde el nacimiento. Por lo general, se localizan en el tronco y con menor frecuencia en las extremidades y la cabeza. No existe un tratamiento específico o estandarizado, por lo que el manejo de los pacientes con este tipo de lesiones es controvertido frente a las distintas opciones terapéuticas.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de un año, valorada en el Hospital Pediátrico Provincial Universitario José Luis Miranda, en Santa Clara, Cuba, con lesiones melanocíticas extensas presentes desde el nacimiento que abarcaban casi la totalidad del tronco y la región posterior de la piel cabelluda. La paciente mostraba, además, algunas máculas satélites con hipertricosis en el resto del tegumento cutáneo, sin otras alteraciones asociadas ni daño neurológico aparente. Se diagnosticó clínicamente como un nevo melanocítico congénito gigante; la paciente fue dada de alta con seguimiento por las especialidades de Dermatología, Neurología y Genética.

CONCLUSIONES: El nevo melanocítico congénito gigante es una dermatosis poco frecuente. En un recién nacido con este tipo de lesiones y satelitosis cutánea debe buscarse activamente melanoma maligno y melanosis neurocutánea.

PALABRAS CLAVE: Recién nacido; nevo melanocítico congénito gigante; melanoma maligno.

Abstract

BACKGROUND: Giant congenital melanocytic nevi are uncommon benign skin lesions in the newborn, which increases the risk of developing malignant melanoma and neurocutaneous melanosis. These lesions may affect approximately 1 in 20,000 live births and are usually present from birth. They are usually located on the trunk and less frequently on the extremities and head. There is no specific or standardized treatment of giant congenital melanocytic nevi. Thus, the management of patients with this type of lesions is controversial compared to the different therapeutic options.

CLINICAL CASE: A 1-year-old female patient was evaluated at the Jose Luis Miranda University Provincial Pediatric Hospital in Santa Clara, Cuba, with extensive melanocytic lesions present from birth that covered almost the entire trunk and posterior region of the scalp. Besides, the patient presented some satellite macules with hypertrichosis in the rest of the skin integument, without other associate alterations neither apparent neurological damage. The case was clinically diagnosed as a giant congenital melanocytic nevus, which was discharged with follow-up for the Dermatology, Neurology, and Genetics specialties.

CONCLUSIONS: Giant congenital melanocytic nevus is a rare dermatosis. In a newborn with this type of lesions and cutaneous satellitosis, an active search for malignant melanoma and neurocutaneous melanosis should be carried out.

KEYWORDS: Newborn; Giant congenital melanocytic nevi; Malignant melanoma; Neurocutaneous melanosis.