El linfoma de Hodgkin es una enfermedad linfoproliferativa maligna que afecta primariamente los órganos linfáticos. Se asocia con manifestaciones cutáneas en 17 a 53% de los casos, la mayor parte corresponde a síndromes paraneoplásicos, de los que el principal es el prurito. La recurrencia de necrólisis epidérmica tóxica o de síndrome de Stevens-Johnson es poco frecuente, su principal causa es por fármacos y no se ha descrito como síndrome paraneoplásico. Comunicamos el caso clínico de un paciente de sexo masculino de 27 años de edad con cuadros recurrentes de necrólisis epidérmica tóxica y de síndrome de Stevens-Johnson, en el que, ante esta evolución atípica, el protocolo de estudio exhaustivo condujo a la detección de linfoma de Hodgkin. Además, cursó con una segunda dermatosis localizada a la región lumbar, conformada por pápulas y pústulas milimétricas en disposición anular que al estudio histológico y de inmunohistoquímica correspondió con linfoma de Hodgkin cutáneo secundario. Se trata de un caso clínico notable debido a que el linfoma de Hodgkin condicionó manifestaciones cutáneas poco frecuentes por medio de mecanismos fisiopatológicos distintos; por un lado, necrólisis epidérmica tóxica-síndrome de Stevens-Johnson con evolución atípica recurrente resultado de un síndrome paraneoplásico sustentado ante la ausencia de recaída una vez iniciado el control de la neoplasia y, por otra parte, el linfoma de Hodgkin cutáneo originado por infiltración directa por células malignas.
Palabras clave: linfoma de Hodgkin, necrólisis epidérmica tóxica, síndrome de Stevens-Johnson, enfermedad de Hodgkin cutánea.
Abstract
Hodgkin’s lymphoma is a lymphoproliferative disease that develops primarily in lymphoid organs. Cutaneous involvement occurs in 17-53% of cases. This involvement often corresponds to non-specific skin lesions as paraneoplastic syndrome, mainly pruritus. Recurrence of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome is rare, the etiology is often associated with drugs and has not been described as paraneoplastic syndrome. We report the case of 27-year old male with recurrent episodes of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome, in which the atypical course and comprehensive protocol led to the detection of Hodgkin’s lymphoma. Furthermore patient presented several small papules and pustules with annular arrangement that in histopathological and immunohistochemical study corresponded with cutaneous Hodgkin’s disease. This case report is remarkable because Hodgkin’s lymphoma determined two uncommon cutaneous manifestations through different pathophysiological mechanisms. First toxic epidermal necrolysis/Stevens-Johnson syndrome with recurrent atypical evolution as a paraneoplastic syndrome sustained in the absence of relapse once started controlling neoplasm, and moreover the skin Hodgkin’s lymphoma caused by direct infiltration by malignant cells.
Keywords: Hodgkin’s lymphoma; toxic epidermal necrolysis; Stevens-Johnson syndrome; cutaneous Hodgkin’s disease
