Fogo selvagem: reto diagnóstico en contexto de desnutrición

Fogo selvagem: A diagnostic challenge in malnutrition.

Dermatol Rev Mex. 2026; 70 (1): 124-127. https://doi.org/10.24245/dermatolrevmex.v70i1.10961

Catalina Valencia Marín,1 Lina Vanessa Gómez Gómez,2 Ana Cristina Ruiz Suárez,3 Verónica María Molina Vélez,4 Natalia Lorenzo González5

1 Médica, residente de dermatología, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.

2 Jefe del Departamento de Dermatología.

3 Médica dermatopatóloga.

4 Médica dermatóloga.

5 Médica general.

Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.

ANTECEDENTES

El pénfigo foliáceo endémico o fogo selvagem forma parte del grupo de enfermedades ampollosas autoinmunitarias, caracterizado por la existencia de anticuerpos contra la desmogleína 1. Se ha descrito mayor prevalencia en la población infantil en la Amazonía y la Orinoquía colombiana.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 8 años, residente en Guainía, Colombia, con antecedentes desconocidos; se encontró durante una brigada de salud con cambios en la piel de tiempo de evolución desconocido, asociado con diarrea sin sangre en las últimas semanas. Se cree que pudo haber pasado un mes en abandono.

En la valoración inicial tenía afectación del 100% de la superficie corporal, alopecia de las cejas y la piel cabelluda, descamación en colgajo de las palmas y las plantas Figura 1A

Se evaluó de forma multidisciplinaria; se estableció el diagnóstico de pelagra asociado con desnutrición proteico-energética grave y se dio de alta con tratamiento específico.

A la semana reingresó con múltiples pústulas en el tronco posterior y las extremidades, además de esfacelación de la piel en la espalda asociada con descamación gruesa. Figura 1B

Se encontraron concentraciones bajas de cinc en sangre y el estudio de la biopsia de piel evidenció una dermatosis carencial. Se estableció el diagnóstico de acrodermatitis enteropática por deficiencia de cinc y se dio tratamiento.

Luego de tres meses consultó por la aparición de múltiples placas eritematosas, algunas con costra melicérica húmeda en las orejas, la línea de implantación de la piel cabelluda y las mejillas. En el tronco y las extremidades tenía lesiones de aspecto cicatricial y ampollas, algunas flácidas y otras tensas, de contenido claro, de diámetro variable. Figura 1C y D

Tenía anticuerpos HTLV I/II no reactivos. En la histología de una nueva biopsia de piel se encontró una ampolla subcórnea acompañada de infiltrado inflamatorio neutrofílico (Figura 2A-B) y la inmunofluorescencia directa confirmó depósito intercelular epidérmico de inmunoglobulina G (Figura 2C). De acuerdo con los resultados de éstas y el contexto epidemiológico, se estableció el diagnóstico de pénfigo foliáceo endémico.

Se dio tratamiento inicialmente con prednisolona, terapia tópica y posteriormente con azatioprina, con lo que se obtuvo alivio de las lesiones en la piel.

DISCUSIÓN

El pénfigo es una enfermedad autoinmunitaria crónica, mediada por autoanticuerpos inmunoglobulina G (IgG) dirigidos contra las desmogleínas (Dsg) 1 y 3, componentes de los desmosomas.1 Esta respuesta inmunitaria provoca acantólisis y formación de ampollas intraepidérmicas.1 Se describen tres variantes principales: vulgar, foliáceo y paraneoplásico; las dos primeras son responsables de la mayoría de los casos. La distribución diferencial de las desmogleínas en la piel y las mucosas condiciona el fenotipo clínico: el pénfigo foliáceo afecta exclusivamente la piel (anti-Dsg1), el vulgar mucoso afecta únicamente las mucosas (anti-Dsg3) y el vulgar mucocutáneo afecta ambas localizaciones (anti-Dsg1 y anti-Dsg3).1,2

El pénfigo foliáceo predomina en Sudamérica y el norte de África, donde adopta formas endémicas, como el fogo selvagem.1 En El Bagre (Antioquia, Colombia) se ha descrito una variante endémica que afecta predominantemente a hombres mayores de 40 años, con ocupaciones rurales como agricultura o minería artesanal, y una alta frecuencia de casos familiares, especialmente en comunidades indígenas. Las tasas más elevadas de pénfigo foliáceo endémico se han reportado en la población judía y en zonas rurales de Brasil, Colombia y Perú,1 con mayor afectación infantil en las regiones de la Orinoquía y la Amazonía colombianas.3

Desde el punto de vista fisiopatológico, el pénfigo implica una respuesta autoinmunitaria mediada por linfocitos T CD4+, que activan linfocitos B productores de autoanticuerpos IgG contra Dsg1 y Dsg3 en individuos genéticamente predispuestos.1 En regiones endémicas se ha detectado IgG1 anti-Dsg1 en individuos asintomáticos años antes del inicio clínico, con una transición hacia la subclase IgG4 (de mayor poder patógeno) al manifestarse la enfermedad. Esta progresión se ha asociado con alelos HLA de susceptibilidad como DRB1*0102, 0404 y 1402.4

Diversos factores ambientales pueden desencadenar la enfermedad. Entre ellos destaca la exposición a insectos hematófagos, como la mosca de arena Lutzomyia longipalpis, cuya proteína salival LJM11 podría generar mimetismo molecular con la Dsg1. Ésta es una de las hipótesis propuestas para explicar el origen del pénfigo foliáceo endémico.1,3

En términos clínicos, esta forma endémica puede manifestarse como placas queratósicas en zonas seborreicas (forma localizada), lesiones ampollosas-exfoliativas generalizadas con fiebre y malestar, formas eritrodérmicas con costras y exudado, o como placas verrugosas crónicas, estas últimas, con frecuencia, son más agresivas que las del pénfigo foliáceo clásico.5

En el paciente del caso surgió la pregunta de por qué las manifestaciones típicas del fogo selvagem, como la formación de ampollas, se evidenciaron de forma tardía. Esto podría explicarse por las alteraciones inmunológicas inducidas por la desnutrición. Aunque esta condición no impide completamente la generación de autoanticuerpos, sí puede modular la respuesta inflamatoria. Algunos estudios han demostrado, en contextos de desnutrición grave, disminución de células dendríticas en sangre, reducción en la quimiotaxis, menor capacidad de respuesta leucocitaria a estímulos, atrofia de centros germinales, predominio de linfocitos atípicos, disminución de linfocitos T CD4+ y B, así como una regulación negativa de la inmunidad celular. Todo esto puede conducir a una forma de anergia secundaria, lo que explicaría la ausencia inicial de manifestaciones cutáneas típicas, que sólo se hicieron evidentes tras la recuperación del estado nutricional del paciente.6

El diagnóstico se confirma, generalmente, mediante el estudio histopatológico de las lesiones, que revela acantólisis subcórnea, y mediante inmunofluorescencia directa de piel perilesional, que muestra depósitos intercelulares de IgG en un característico patrón en malla.1

El objetivo del tratamiento es alcanzar la remisión completa de la enfermedad con mínimos efectos adversos. La única guía terapéutica disponible para el pénfigo foliáceo endémico se publicó en Brasil.7 En formas localizadas, se recomienda la administración de corticosteroides tópicos o intralesionales, inhibidores de calcineurina, dapsona o prednisona a dosis baja. En casos moderados a graves se indica tratamiento con corticosteroides sistémicos y, como terapias ahorradoras de esteroides, se recomienda azatioprina, micofenolato mofetil o metotrexato. En pacientes con respuesta escasa se sugiere la administración de rituximab o inmunoglobulina intravenosa.7

En población pediátrica la información disponible es limitada y proviene, principalmente, de reportes de caso. La administración de corticosteroides requiere especial precaución debido a sus efectos adversos, por lo que se priorizan alternativas como azatioprina, rituximab o inmunoglobulina intravenosa. Sin embargo, su uso en nuestro medio se ve limitado por su alto costo y escasa disponibilidad.8,9

CONCLUSIONES

Se comunicó el caso de un paciente de ocho años con manifestación inicial atípica debido a su asociación con desnutrición proteico-energética grave. Este caso clínico resalta cómo la asociación entre pénfigo foliáceo y desnutrición representa un reto diagnóstico y terapéutico en nuestra práctica.

REFERENCIAS

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