Resumen
El escleromixedema, también conocido como liquen generalizado mixedematoso, es una mucinosis rara, crónica e incapacitante. Se distingue por una erupción papular generalizada y esclerodermoide con gammapatía monoclonal en 83% de los casos y sin enfermedad tiroidea, que afecta a adultos sin distinción de género. Se conocen tres subtipos clinicopatológicos de mucinosis: localizada, generalizada (escleromixedema) y atípica. La infiltración de mucina en el escleromixedema tiene diversas manifestaciones en otros órganos y sistemas, por lo que se considera una enfermedad sistémica. En la piel se distingue por un depósito excesivo de mucina en el tejido conectivo, mismo que puede estimular la síntesis de colágeno y glucosaminoglicanos, que engrosan a las fibras de colágeno y, en consecuencia, se forman pápulas liquenoides de consistencia dura. El curso grave de la enfermedad requiere un tratamiento agresivo y la mayoría de los casos necesita un tratamiento de mantenimiento de largo plazo. Se han prescrito esteroides, retinoides alquilantes, inmunosupresores y trasplante de médula ósea, entre otros.
Palabras clave: escleromixedema, diagnóstico, tratamiento.
Abstract
Scleromyxedema, also known as myxedematosus lichen, is a rare, chronic, disabling disease, characterized by generalized papular and esclerodermoid rash with monoclonal gammopathy and absence of thyroid disease, which usually affects adults regardless of gender. Three clinicopathological mucinosis types are known: localized, generalized and atypical. Scleromyxedema is a generalized mucinosis and may have cutaneous manifestations and affect other organs; thus, it is considered a systemic disease. It is characterized by excessive mucin in connective tissue, which can stimulate the synthesis of collagen and glycosaminoglycans, that thicken the collagen fibers and thus causing lichenoid papules are formed tissue hardening. The severe course of the disease requires aggressive treatment and in most cases long-term maintenance is necessary. There have been prescribed: steroids, alkylating retinoids, immunosuppressive therapy and bone marrow transplantation, among others.
Keywords: scleromyxedema, diagnosis, treatment.
