Enfermedad de Paget pigmentada de la mama

Resumen

ANTECEDENTES: La enfermedad de Paget pigmentada de la mama es un subtipo infrecuente de manifestación de la enfermedad de Paget. Se asocia en el 90% de los casos con un carcinoma ductal in situ o infiltrante subyacente. Se distingue por células epiteliales malignas, las células de Paget, en la epidermis del complejo areola-pezón. En términos clínicos, se manifiesta como una mácula hiperpigmentada o una placa eccematosa pigmentada en el complejo areola-pezón. Es difícil de diferenciar dermatoscópica e histopatológicamente de un melanoma maligno, por lo que el estudio inmunohistoquímico es fundamental para el diagnóstico. El tratamiento tradicional es la mastectomía con disección ganglionar axilar.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 76 años que tenía una fina placa hiperpigmentada de coloración marrón-negruzca que afectaba de forma irregular el pezón izquierdo de casi un año de evolución. Refirió que le generaba prurito de manera importante y en ocasiones un exudado seroso. Se estableció el diagnóstico de enfermedad de Paget pigmentada de la mama.

CONCLUSIONES: La enfermedad de Paget pigmentada de la mama es un padecimiento poco común y rara vez causa síntomas, lo que repercute en la búsqueda tardía de atención médica, además de que su diagnóstico clínico representa un desafío porque pocas veces es suficiente su morfología macroscópica para establecer correctamente el diagnóstico.

PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Paget pigmentada de la mama; inmunohistoquímica; pezón.

Abstract

BACKGROUND: Pigmented mammary Paget’s disease is a rare subtype of Paget’s disease. It is associated in 90% of cases with an underlying ductal in situ or invasive carcinoma. It is characterized by the presence of malignant epithelial cells, known as Paget cells in the epidermis of the areola-nipple complex. Clinically, it presents as a hyperpigmented macula or a pigmented eczematous plaque in the areola-nipple complex. Dermoscopically and histopathologically it can be difficult to differentiate from a malignant melanoma, thus the immunohistochemical study is essential for diagnosis. Treatment involves mastectomy with axillary lymph node dissection. The clinical case of a postmenopausal woman with pigmented mammary Paget’s disease is presented.

CLINICAL CASE: A 76-year-old female patient who had a thin, hyperpigmented, brownish-blackish plaque that irregularly affected the left nipple for almost a year of evolution. She reported that it caused significant itching and sometimes a serous exudate. The diagnosis of pigmented Paget’s disease of the breast was established.

CONCLUSIONS: Pigmented Paget’s disease of the breast is an uncommon disease and rarely causes symptoms, which affects the late search for medical attention, in addition, its clinical diagnosis is a challenge because its macroscopic morphology is rarely enough to correctly establish the diagnosis.

KEYWORDS: Pigmented mammary Paget’s disease; Immunohistochemistry; Nipple.