Elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico

Resumen

ANTECEDENTES: La elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico es una enfermedad cutánea adquirida del tejido conectivo poco frecuente, descrita por primera vez en dos mujeres mayores de 60 años con dermatosis similar a pseudoxantoma elástico, pero que histológicamente mostraron pérdida total del sistema elástico en la dermis papilar sin la afectación sistémica cardiaca y oftálmica característica. Hasta el momento existen 50 casos reportados en la bibliografía. En términos clínicos, consta de pápulas múltiples no foliculares color blanco-amarillo que forman placas en patrón de empedrado afectando el cuello y el área supraclavicular. Son asintomáticas o se asocian con prurito moderado. El diagnóstico se establece con el estudio histopatológico con tinciones especiales que muestran melanófagos y la pérdida selectiva de elastina en la dermis papilar sin cambios de interfase, así como ausencia de calcificación. Actualmente no existe un tratamiento efectivo contra esta enfermedad.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 69 años de edad con antecedente de administración de fototerapia con NB-UVB por padecer un año antes micosis fungoide, en quien se estableció el diagnóstico de elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico.

CONCLUSIONES: La elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico es una dermatosis rara adquirida del tejido conectivo, con manifestaciones clínicas poco evidentes y síntomas leves.

PALABRAS CLAVE: Pseudoxantoma elástico; elastina.

Abstract

BACKGROUND: Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis is a rare skin disease of the connective tissue that was first described in two female patients over 60 years of age with a pseudoxanthoma elastic-like dermatosis that presented a total loss of the elastic system in the papillary dermis without the characteristic cardiac and ophthalmic involvement. So far there are 50 cases reported in the literature. Clinically, they are multiple non-follicular white-yellow papules that coalesce in cobblestone patches that affect the neck and supraclavicular area. They are characteristically asymptomatic or associated to moderate itching. The diagnosis is made with the histopathological features and special stains that show melanophages and the selective loss of elastin in the papillary dermis without interface changes, as well as negative stains for calcification. Currently there is no effective treatment.

CLINICAL CASE: A 69-year-old female patient with a history of NB-UVB phototherapy administration due to suffering a year before mycosis fungoides, in whom the diagnosis of elastolysis of the papillary dermis similar to elastic pseudoxanthoma was established.

CONCLUSIONS: Elastolysis of the papillary dermis similar to elastic pseudoxanthoma is a rare acquired connective tissue dermatosis, with little obvious clinical manifestations and mild symptoms.

KEYWORDS: Pseudoxanthoma elasticum; Elastin.