Complejo vasculocutáneo de la pierna y síndrome de Budd-Chiari como complicaciones del síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome antifosfolipídico es una trombofilia que puede afectar a prácticamente cualquier órgano o sistema. Las manifestaciones cutáneas son diversas y, si bien no pertenecen a los criterios diagnósticos, pueden ser la manifestación inicial y, en ocasiones, también puede afectar otros órganos como en el síndrome de Budd-Chiari, trastorno vascular poco frecuente del hígado, que se define como la obstrucción del flujo venoso hepático que puede localizarse en cualquier lugar desde las pequeñas vénulas hepáticas hasta la entrada de la vena cava inferior en la aurícula derecha. Los estados hipercoagulables suelen ser la causa principal.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 30 años que inició su padecimiento con un complejo vasculocutáneo de la pierna como primera manifestación de un síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos que, a pesar de recibir anticoagulación, se complicó con el síndrome de Budd-Chiari.

CONCLUSIONES: Las manifestaciones cutáneas pueden ser la forma inicial de manifestación del síndrome antifosfolipídico hasta en un 30.5-41% y suele ser el precedente de manifestaciones más graves, como la tromboembolia pulmonar y otras complicaciones sistémicas, como el síndrome de Budd-Chiari, este último se ha reportado poco en la bibliografía, por lo que es necesario un alto índice de sospecha. Ante un paciente joven con úlceras crónicas, sin factores de riesgo, debe considerarse esta posibilidad diagnóstica.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos; síndrome de Budd-Chiari; trombofilia.

Abstract

BACKGROUND: Antiphospholipid syndrome is a thrombophilia that can affect practically any organ or system. Cutaneous manifestations are diverse, although they do not belong to the diagnostic criteria of the syndrome, they can be the initial manifestation of this syndrome. Sometimes it can affect other organs, such as in Budd-Chiari syndrome, which is a rare vascular disorder of the liver, that is defined as hepatic venous outflow obstruction that can be located anywhere from the small hepatic venules to the entrance of the inferior vena cava into the right atrium. Hypercoagulable states are usually the main cause.

CLINICAL CASE: A 30-year-old male patient who presented with a vasculocutaneous complex of the leg as the first manifestation of a proven antiphospholipid syndrome who, despite anticoagulation therapy, later developed a Budd-Chiari syndrome.

CONCLUSIONS: Cutaneous manifestations can be the initial form of presentation of antiphospholipid syndrome in up to 30.5-41% and are usually the precedent for more serious manifestations, such as pulmonary thromboembolism and other systemic complications, such as Budd-Chiari syndrome. The latter has been little reported. We must consider this diagnostic possibility in the presence of chronic ulcers in young patients without risk factors.

KEYWORDS: Antiphospholipid syndrome; Budd-Chiari syndrome; Thrombophilia.