Clinical and epidemiological characteristics of tuberous sclerosis in a dermatological center in the northeast of Mexico.
Dermatol Rev Mex. 2018 noviembre-diciembre;62(6):475-485.
Emmanuel Sánchez-Meza, Jesús Ancer-Arellano, César Daniel Villarreal-Villarreal, Jesús Alberto Cárdenas-de la Garza, Adrián Bernardo Cuellar-Barboza, Jorge Ocampo-Candiani
Universidad Autónoma de Nuevo León, Facultad de Medicina, Hospital Universitario Dr. José E González, Servicio de Dermatología, Monterrey, Nuevo León, México.
Resumen
ANTECEDENTES: La esclerosis tuberosa es una enfermedad poco común cuyas principales manifestaciones son dermatológicas y neurológicas. En nuestra región, no existen estudios descriptivos de esclerosis tuberosa en un centro de referencia dermatológico que se comparen con lo reportado internacionalmente.
OBJETIVO: Determinar las características clínicas y epidemiológicas en pacientes con diagnóstico de esclerosis tuberosa y comparar nuestros hallazgos con los de la bibliografía mundial.
MATERIAL Y MÉTODO: Estudio retrospectivo, descriptivo y observacional de los pacientes que cumplieran criterios diagnósticos de esclerosis tuberosa, que acudieron a la consulta de Dermatología del Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González entre abril de 2012 y noviembre de 2017. Se recabaron las características epidemiológicas, motivo de consulta, tipo de lesión, topografía y comorbilidades.
RESULTADOS: Se identificaron 11 pacientes. La lesiones dermatológicas fueron en la mayoría de los casos la primera manifestación clínica. Las máculas hipomelanóticas aparecieron en el 100% de los casos; la presentación más frecuente fue en forma de hoja de fresno (63.6%). La lesiones cutáneas menos comunes fueron los fibromas ungueales (18.2%). Las crisis convulsivas se refirieron en 36.4% y fue la primera manifestación neurológica.
CONCLUSIONES: Las máculas hipomelanóticas, por su alta prevalencia, tienen valor diagnóstico importante; sin embargo, no son específicas. Estas lesiones, junto con los angiofibromas, fueron los hallazgos más comunes. Los hallazgos de nuestro estudio son concordantes con los reportados en la bibliografía internacional.
PALABRAS CLAVE: Esclerosis tuberosa; angiofibroma; hamartoma.