Calcifilaxis y sepsis en una paciente con enfermedad renal crónica e hipotiroidismo

Resumen

ANTECEDENTES: La calcifilaxis o arteriolopatía urémica calcificante se caracteriza por la calcificación sistémica vascular de la media y fibrosis de la íntima con oclusión de las arteriolas dentro del tejido celular subcutáneo y la dermis, que ocasiona dolor intenso con lesiones isquémicas en la piel y posteriormente necrosis del tejido. La incidencia es del 1 al 4% en los pacientes con diálisis peritoneal. La patogénesis es multifactorial y en los pacientes con insuficiencia renal crónica es, sobre todo, por alteración en el metabolismo del calcio y fósforo. La mortalidad es del 60 al 80%, la primera causa de muerte es la sepsis. El diagnóstico se establece mediante biopsia de piel y el tratamiento oportuno de las infecciones con desbridamiento quirúrgico y antibióticos apropiados es imprescindible.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 19 años de edad con diagnóstico de hipotiroidismo congénito, enfermedad de Blount, obesidad grado 3 y enfermedad renal crónica grado 5 en diálisis peritoneal; ingresó a urgencias por sepsis condicionada por infección de tejidos blandos en las extremidades inferiores con múltiples úlceras necróticas secundarias a calcifilaxis. A pesar del tratamiento multidisciplinario la paciente falleció.

CONCLUSIONES: La vigilancia continua de las concentraciones de calcio, fósforo y paratohormona en pacientes con enfermedad renal terminal, la sospecha clínica ante placas, nódulos dolorosos y el estudio histológico de la piel nos ayudarán a identificar, prevenir y tratar oportunamente los casos de calcifilaxis.

PALABRAS CLAVE: Calcifilaxis; sepsis; hipotiroidismo; enfermedad de Blount.

Abstract

BACKGROUND: Calciphylaxis or calcifying uremic arteriolopathy is characterized by vascular calcification of the media and fibrosis of the intima with occlusion of the arterioles within the subcutaneous cell tissue and dermis causing severe pain with ischemic skin lesions and later tissue necrosis. The incidence is 1-4% in patients with peritoneal dialysis. The pathogenesis is multifactorial and in patients with chronic renal failure it is mainly due to alteration in the metabolism of calcium and phosphorus. Mortality is between 60-80%, sepsis is the first cause of death. The diagnosis is made by skin biopsy and the timely treatment of skin infections with surgical debridement and appropriate antibiotics is essential.

CLINICAL CASE: A 19-year-old female patient diagnosed with congenital hypothyroidism, Blount’s disease, grade 3 obesity, and grade 5 chronic kidney disease with peritoneal dialysis. The patient was admitted to the emergency department with sepsis conditioned by soft tissue infection in the lower extremities with several necrotic ulcers secondary to calciphylaxis. Despite multidisciplinary management, the patient’s comorbidity complicated the clinical case and died.

CONCLUSIONS: Continuous monitoring of calcium, phosphorus, and parathormone levels in patients with end-stage kidney disease, clinical suspicion of plaques, painful nodules and histological study of the skin will help us to identify, prevent and timely treat calciphylaxis cases.

KEYWORDS: Calciphylaxis; Sepsis; Hypothyroidism; Blount disease.