Necrólisis epidérmica tóxica secundaria a la administración concomitante de lamotrigina, ácido valproico y fenobarbital

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son un continuo del mismo proceso. La necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Lyell es la forma más severa. Ambas afecciones cursan con una reacción mucocutánea aguda vesículo-ampollar asociada con inflamación sistémica.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 16 años que padeció necrólisis epidérmica tóxica posterior al tratamiento concurrente con valproato, lamotrigina y fenobarbital. A pesar de la afectación mucocutánea extensa (más del 90%), la evaluación pronóstica fue favorable (índice SCORTEN 2; probabilidad de supervivencia: 88%) y la paciente evolucionó satisfactoriamente. Cinco días después del ingreso, se reinició el valproato sin ninguna reacción adversa posterior. La evaluación de causalidad identificó a lamotrigina y fenobarbital como causas “muy probables” (índice ALDEN 6) y al valproato como causa “muy improbable” (índice ALDEN 0) de necrólisis epidérmica tóxica.

CONCLUSIONES: El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son verdaderas emergencias médicas, potencialmente letales, por lo que su reconocimiento y tratamiento tempranos son clave para la supervivencia.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Stevens-Johnson; necrólisis epidérmica tóxica; anticonvulsivos; lamotrigina; ácido valproico; fenobarbital.

Abstract

BACKGROUND: Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are considered a continuum of the same process. Toxic epidermal necrolysis or Lyell syndrome is the most severe form. Both entities involve an acute mucocutaneous blistering reaction associated with systemic inflammation.

CLINICAL CASE: A 16-year-old female patient who developed toxic epidermal necrolysis following concomitant treatment with valproate, lamotrigine, and phenobarbital. Despite the extensive mucocutaneous detachment (over 90%), prognostic evaluation was favorable (SCORTEN score 2; probability of survival: 88%), and patient evolved satisfactorily. Five days after arrival, valproate was reinitiated without any subsequent adverse reaction. Causality evaluation identified both lamotrigine and phenobarbital as “very probable” (ALDEN score 6) causes and valproate as “very unlikely” (ALDEN score 0) cause of toxic epidermal necrolysis.

CONCLUSIONS: Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are true life-threatening medical emergencies. Therefore, an early recognition and appropriate management is critical for the patient survival.

KEYWORDS: Stevens-Johnson syndrome; Toxic epidermal necrolysis; Anticonvulsants; Lamotrigine; Valproic acid; Phenobarbital.