Amiloidosis de afectación cutánea: revisión de la bibliografía y abordaje terapéutico actual

Resumen

La amiloidosis cutánea es una afección que se caracteriza por el depósito anormal de proteínas fibrosas en piel dispuestas en una lámina plegada en una configuración espacial beta que tiende a invadirla y destruirla. Las fibrillas de amiloide provienen de inmunoglobulinas y son cadenas ligeras kappa o lambda. Se clasifican según su morfología como papular o liquenoide, macular y nodular. Según la naturaleza de la proteína fibrilar principal, la amiloidosis también puede clasificarse como primaria o secundaria. Se realizó una búsqueda analítica de la bibliografía en inglés y español con datos de las principales bases de datos electrónicas como PubMed (MEDLINE), EMBASE (Elsevier), Cochrane, EBSCO (Dynamed) y Ovid, en búsqueda de la mejor evidencia disponible (metanálisis, revisiones sistemáticas, ensayos clínicos con distribución al azar y observacionales), tomando en cuenta: antecedentes de la enfermedad como aspectos históricos, fisiopatología, epidemiología, manifestaciones de la enfermedad, pronóstico y tratamientos actuales. El abordaje diagnóstico debe incluir una historia clínica y exploración física completa, así como electroforesis de proteínas séricas y electroforesis de proteínas en orina y biopsias de almohadilla adiposa de la mucosa labial, rectal o piel abdominal para confirmar la presencia de depósito amiloide extracutáneo. Para el tratamiento de la amiloidosis no se encuentran formaS electivas y es controvertido; sin embargo, depende del tipo y del pronóstico del paciente.

PALABRAS CLAVE: Amiloidosis; amiloidosis cutánea; amiloidosis sistémica; fibrillas de amiloide; depósito amiloide; tratamiento.

Abstract

Cutaneous amyloidosis is a disease characterized by the abnormal deposition of fibrous proteins in the skin arranged in a folded sheet in a beta spatial configuration that tends to invade and destroy it. Amyloid fibrils are derived from immunoglobulin and are both kappa and lambda light chains. They are classified in accordance with their morphology as papular or lichenoid, muscular and nodular. Due to its nature as a primary fibrillary protein, amyloidosis may also be classified as primary or secondary. We made a review of literature by means of the PubMed (MEDLINE), EMBASE (Elsevier), Cochrane, EBSCO (Dynamed) y Ovid, including the most relevant articles for our review. The diagnostic approach should include a complete clinical history and physical examination, as well as serum protein electrophoresis and urine protein electrophoresis, and biopsies of the gingival, rectal, or abdominal fat pad to rule out the presence of extracutaneous amyloid deposits. Treatment of amyloidosis is ineligible and is controversial; however, it depends on the type, as well as the patient’s prognosis.

KEYWORDS: Amyloidosis; Cutaneous amyloidosis; Systemic amyloidosis; Amyloid fibrils; Plaque, amyloid; Therapeutics.