Tricoepitelioma

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 65 años de edad, natural y procedente de Apaxco, Hidalgo, que acudió a consulta por padecer una lesión en la cara, en el ala nasal derecha, de varios años de evolución.

A la exploración física se observó una neoformación de 0.6 cm, bien delimitada, del color de la piel, de superficie lisa con telangiectasias, asintomática. Figura 1

Se realizó extirpación quirúrgica y con el diagnóstico presuntivo de tumor de anexo se envió a estudio histopatológico que mostró una neoformación subcutánea, cupuliforme, de estirpe epitelial, conformada por células de aspecto basaloide. Con epidermis con estrato córneo en red de canasta, el estrato espinoso se observó adelgazado, con aplanamiento de los procesos interpapilares e hiperpigmentación de las células de la capa basal. Desde la dermis papilar hasta la dermis reticular media, se observó una proliferación de células de aspecto basaloide, con núcleo grande, redondo, de contornos bien delimitados, con patrón de cromatina fino, que se agrupaban en empalizada periférica y citoplasma moderado, eosinófilo pálido. Esta proliferación se extendía en forma de nódulos y estaba rodeada de un estroma fibroso. Había leve infiltrado inflamatorio conformado por linfocitos. Figura 2

Con estos hallazgos se estableció el diagnóstico de tricoepitelioma.

COMENTARIO

Los tricoepiteliomas son hamartomas escasamente diferenciados que derivan de la matriz germinal del folículo piloso y se localizan en la dermis profunda.1,2

Segun Lever tienen origen en las células pluripotenciales de las yemas germinativas primarias, característica que comparte con el carcinoma basocelular.3

Los primeros en describir esta enfermedad fueron Brooke y Fordyce en 1892.4,5 También se le conoce como epitelioma adenoideo quístico o tumor de Brooke.3

Se observa en uno y otro sexo, aunque predomina en mujeres, generalmente entre la segunda y cuarta décadas de la vida.

Tiene tres variedades clínico-patológicas: solitario, múltiple y desmoplásico.

Tricoepitelioma solitario

Es el más frecuente, afecta la región centrofacial, aunque también puede aparecer en el cuello, el tronco y las extremidades. Puede manifestarse como una neoformación de aspecto papular o nodular, del color de la piel, menor de 2 cm, aunque existe la variedad gigante con diámetro mayor a 2 cm; la superficie puede tener telangiectasias y simular carcinoma basocelular.6 Generalmente se desarrolla en la vida adulta.7,8

A la histología, igual que en la clínica, puede confundirse con los carcinomas basocelulares. Ambos tumores están compuestos por nidos de células basaloides con diferenciación folicular. El tricoepitelioma se origina en la dermis a partir de las células basales de los folículos pilosos, mientras que el carcinoma basocelular surge en la capa basal de la epidermis o en la vaina externa de los folículos pilosos.9-12 Los datos histopatológicos que determinan su comportamiento benigno son el alto grado de diferenciación folicular, la ausencia de mitosis, la necrosis celular individual y el estroma mucinoso con focos de separación.13

Sin embargo, la diferencia clave es que los tricoepiteliomas tienen quistes córneos que están delimitados por epitelio escamoso estratificado, con focos de calcificación en su interior. Además, tienen esbozos de folículos pilosos y cuerpos mesenquimatosos papilares, que son una agrupación de fibroblastos que rodea a los nidos y cordones de células basaloides y forman un estroma fibroso. Asimismo, el carcinoma basocelular está constituido por islotes tumorales de células basaloides en empalizada, con actividad mitótica incrementada y necrosis.9-12

La inmunohistoquímica puede ayudar a esclarecer esta diferencia al usar inmunomarcadores, como BCL-2 (B-cell lymphoma 2), CD34, CD10, receptor de andrógenos, factor de crecimiento transformante beta (TGF-β), KI-67 (índice proliferativo) y el PHLDA1 (marcador de células madre foliculares).9 Se ha descrito la evolución de tricoepitelioma a carcinoma basocelular, que es más frecuente en la variedad múltiple.13

Tricoepiteliomas múltiples

Los tricoepiteliomas múltiples son de aparición familiar en el 66% de los casos,14,15 con herencia autosómica dominante y penetrancia disminuida en hombres en el 66% de los casos; en estos sujetos se describe una afección en el brazo corto del cromosoma 9p21. En términos clínicos, se caracterizan por la aparición desde la infancia de múltiples pápulas umbilicadas preferentemente en la región centrofacial, de crecimiento lento, progresivo y raramente ulceradas.16 Por lo general, no se malignizan.15,17 .

En el caso de lesiones solitarias, la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección, pero en el caso de lesiones múltiples se recomienda la dermoabrasión y la cirugía con láser; con resultados variables debido a que las lesiones tienden a reaparecer en meses y muchas de ellas dejan manchas residuales o cicatrices permanentes.14

Tricoepitelioma desmoplásico

Es una neoplasia poco frecuente de anexos, benigna, con diferenciación folicular, que deriva en su totalidad de la vaina radicular externa del folículo piloso.18,19 Afecta principalmente a mujeres (71 a 85% de los casos) entre 8 y 79 años de edad.20,21,22 9,10) D 6,9,1

Por lo general, son lesiones solitarias, asintomáticas y de crecimiento lento. En raras ocasiones pueden ser múltiples.21

Tienden a manifestarse como una placa anular o neoformación de aspecto papular, de color blanco amarillento, que mide menos de 1 cm, con borde elevado y centro deprimido, que no llega a ulcerarse, indurada y de consistencia firme. La localización más frecuente es la cara, principalmente en las mejillas, la frente y el mentón.20

Se describen tres características histopatológicas básicas para establecer el diagnóstico: 1) cordones y nidos pequeños de una a tres filas de células tumorales basaloides, núcleo oval prominente y escaso citoplasma, 2) quistes córneos, algunos con proyecciones epiteliales en coma que semejan conductos ecrinos y 3) estroma desmoplásico con colágena densa e hipocelular. Además, pueden observarse áreas de calcificación en los quistes córneos y granulomas a cuerpo extraño.21

A la dermatoscopia el tricoepitelioma desmoplásico y el carcinoma basocelular muestran telangiectasias arborizantes y áreas blanco-brillosas, pero el tricoepitelioma no muestra nidos ovoides ni hojas de arce y tiene quistes de queratina.22,23

En la clínica el diagnóstico diferencial incluye el carcinoma basocelular y morfeiforme, tricoepitelioma clásico, hiperplasia sebácea, granuloma anular, cicatriz y escleroderma. La diferenciación histopatológica se realiza principalmente con el carcinoma basocelular de tipo morfeiforme o fibrosante, carcinoma anexial microquístico, siringomas, hamartoma folicular basaloide y tricoadenoma.20,24,25.

El diagnóstico definitivo se establece con la correlación clínico-patológica.

El tratamiento de elección es quirúrgico. También se ha propuesto la cirugía micrográfica de Mohs con excelentes resultados, aunque se considera un tratamiento agresivo de una lesión benigna.

La dermoabrasión, electrocirugía y el láser también son opciones terapéuticas, pero con alto riesgo de recidiva. Se ha prescrito también, como tratamiento único, el imiquimod al 5%, tres veces por semana durante 8 semanas, pero muestra recurrencia, por tanto, se recomienda sólo como terapia coadyuvante para reducir el tamaño de la lesión y posteriormente realizar el procedimiento quirúrgico.26

REFERENCIAS

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Recibido: octubre 2020

Aceptado: octubre 2020

Correspondencia

Maritza Aristimuño Torres

[email protected]

Este artículo debe citarse como: Alvarado-Delgadillo A, Aristimuño-Torres M, Pando-Morales A, Esquivel-Pinto IA, Arenas-Guzmán R. Tricoepitelioma. Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (2): 294-298.