Transición de pénfigo vulgar a pénfigo foliáceo. Afección poco frecuente

Resumen

ANTECEDENTES: El pénfigo vulgar es una dermatosis autoinmunitaria resultado de la producción de antidesmogleínas contra los desmosomas epidérmicos. Estos autoanticuerpos producen ampollas por el mecanismo de acantólisis. Aunque es frecuente que el pénfigo vulgar mantenga su expresión clínica, existe un bajo porcentaje de pacientes que muestran un cambio en el perfil autoinmunitario que induce la expresión de pénfigo foliáceo.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 25 años con antecedente de pénfigo vulgar de tres años de evolución en remisión, quien manifestó placas con escama blanco oleoso sobre una base eritematosa en topografía seborreica. El diagnóstico histopatológico fue de pénfigo foliáceo eritematoso, por lo que se evidenció la transición clínica e histopatológica de pénfigo vulgar a pénfigo foliáceo.

CONCLUSIONES: La transición clínica de pénfigo vulgar a pénfigo foliáceo es un proceso dermatológico poco común y de causa desconocida que se correlaciona con la transición de autoanticuerpos antidesmogleína 1 y antidesmogleína 3. Actualmente, la información de esta transición en pacientes latinoamericanos es limitada y resalta la importancia de mantener en vigilancia al paciente.

PALABRAS CLAVE: Pénfigo; pénfigo foliáceo; desmosomas.

Abstract

BACKGROUND: Pemphigus vulgaris is an autoimmune mucocutaneous disease resulting from the production of antidesmogleins against epidermal desmosomes. These autoantibodies produce blisters by acantholysis. Although pemphigus vulgaris frequently maintains its clinical expression, there is a poorly recognized percentage of patients that present alterations in their autoimmune profile and develop pemphigus foliaceous.

CLINICAL CASE: A 25-year-old female patient with a 3-year history of pemphigus vulgaris in remission, who presented plaques with white oily scale on an erythematous base in seborrheic topography. The histopathological diagnosis was pemphigus foliaceus that showed clinical and histopathological transition from pemphigus vulgaris to pemphigus foliaceus.

CONCLUSIONS: The clinical transition from pemphigus vulgaris to pemphigus foliaceus is a rare dermatological process of unknown etiology that correlates with the transition of anti-desmoglein 1 to anti-desmoglein 3 autoantibodies. Currently, information on this transition in Latin American patients is limited and highlights the importance of keeping the patient under surveillance.

KEYWORDS: Pemphigus; Pemphigus foliaceus; Desmosomes.