Telangiectasia macular eruptiva perstans unilateral con urticaria crónica: una manifestación clínica atípica

Unilateral telangiectasia macularis eruptiva perstans with chronic urticaria: An atypical clinical presentation.

Dermatol Rev Mex. 2025; 69 (1): 143-146. https://doi.org/10.24245/dermatolrevmex.v69i1.10325

Eine Yesid Benavides Tulcán, Janeth del Pilar Villanueva Reyes

Departamento de Medicina Interna, Sección de Dermatología, Facultad de Salud, Universidad del Valle. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario del Valle, Cali, Colombia.

ANTECEDENTES

La mastocitosis comprende un grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferación patológica de mastocitos en tejidos y órganos; la piel es el más afectado. Existen diferentes formas según la edad de aparición, la cantidad de órganos afectados y el comportamiento clínico. La mastocitosis en la infancia tiene buen pronóstico, a diferencia de la de inicio en el adulto que tiene una evolución crónica y se asocia más a menudo con afectación extracutánea.1 La telangiectasia macular eruptiva perstans constituye una forma rara de mastocitosis cutánea del adulto.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 49 años, sin antecedentes médicos de importancia, quien consultó por padecer un cuadro clínico de 10 años de evolución de aparición de máculas eritematosas asintomáticas en el antebrazo izquierdo. Desde hacía cinco años cursaba, además, con habones pruriginosos en el tórax y las extremidades, de menos de 24 horas de duración. El último episodio tuvo lugar una semana antes de la consulta médica. Mediante el interrogatorio se descartaron síntomas sistémicos asociados.

Al examen físico se observaron numerosas máculas eritematosas con finas telangiectasias en el antebrazo izquierdo, que no desaparecían a la diadoscopia (Figura 1). Se observó el signo de Darier positivo y dermografismo negativo sobre la piel sana. La dermatoscopia de las lesiones mostró vasos ramificados lineales que formaban un patrón reticular sobre un fondo de decoloración parduzca, además de vasos puntiformes (Figura 2). El resto de la exploración física fue normal.

Ante la sospecha de telangiectasia macular eruptiva perstans se solicitó biopsia de una de las lesiones cutáneas cuyo estudio reportó epidermis sin alteraciones, dermis con infiltrado inflamatorio superficial perivascular y perianexial, congestión vascular y edema intersticial. En la tinción de Giemsa se observaron abundantes mastocitos en la dermis (Figura 3). Con el diagnóstico clínico histopatológico de telangiectasia macular eruptiva perstans se practicaron estudios de extensión para descartar afectación sistémica subyacente, que estaban dentro de parámetros de normalidad. Por último, la paciente recibió tratamiento con antihistamínicos de primera y segunda generación; además, se indicaron medidas higiénico-sanitarias encaminadas a evitar la degranulación de mastocitos.

DISCUSIÓN

La telangiectasia macular eruptiva perstans es una forma rara de mastocitosis cutánea, descrita por primera vez en 1930.2 Según la última clasificación de la OMS, no se considera un padecimiento individual entre las mastocitosis cutáneas3 y algunos autores postulan que esta afección es una variante de la urticaria pigmentosa.4

Su incidencia y prevalencia se desconocen, algunos estudios sugieren que hay entre 1/50,000 y 1/150,000 casos por año;5 afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes, aunque se han descrito casos en niños.6 Se manifiesta más comúnmente en hombres. En términos clínicos, se caracteriza por la aparición de lesiones maculares, eritemato-parduzcas, telangiectásicas, de tamaño variable, de distribución simétrica, de predominio sobre el tronco y las extremidades, con signo de Darier ausente.4

La afectación unilateral es rara; Fried y Lynfield en 1987 publicaron el primer caso de telangiectasia macular eruptiva perstans unilateral. Asimismo, Koeppel y Sayag (1990), Gonzáles-Castro (1993) y Bernal-Ruiz (2001) aportaron nuevos casos unilaterales.7 Al examen dermatoscópico se identifica un patrón vascular reticular típico de vasos lineales y ramificados, que corresponde histopatológicamente a los capilares superficiales dilatados rodeados de mastocitos en la dermis papilar y puntos blancos que corresponden a las glándulas ecrinas.8,9

El diagnóstico es clínico y se corrobora con el estudio histopatológico5 que demuestra un infiltrado inflamatorio de mastocitos, principalmente en la dermis superficial, que tienden a agruparse alrededor de los capilares y vénulas dilatadas.4

Aunque tiene buen pronóstico, cerca del 50% de los pacientes afectados tienen evidencia de mastocitosis sistémica y se han descrito casos de transformación maligna.10 La triptasa sérica y la histamina urinaria de 24 horas son dos métodos no invasivos que se usan para investigar afectación sistémica.5

En el tratamiento de esta enfermedad se recomienda evitar factores que estimulen la degranulación de mastocitos. También se ha reportado la administración de antihistamínicos anti-H1, anti-H2, estabilizadores de la membrana de los mastocitos, esteroides tópicos e intralesiones, PUVA, fototerapia UVA-1 y UVB-NB con buenos resultados.5,7

La descripción de este caso de mastocitosis cutánea es interesante al tratarse de un tipo excepcional de telangiectasia macular eruptiva perstans por la localización unilateral y por la forma inusual de manifestación clínica. Debido a que esta enfermedad puede asociarse con síntomas sistémicos, el diagnóstico temprano es importante y la dermatoscopia con sus hallazgos característicos puede servir como una herramienta auxiliar para el diagnóstico no invasivo de esta enfermedad.

REFERENCIAS

1. Carter MC, Metcalfe DD, Komarow HD. Mastocitosis. Immunol Allergy Clin North Am 2014; 34 (1): 181-96. doi: 10.1016/j.iac.2013.09.001

2. Weber FP, Hellenschmied R. Telangiectasia macularis eruptive perstans. Br J Dermatol Syph 1930; 42: 374-382. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.1930.tb09430.x

3. Arber D, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 27: 2391-405. doi.org/10.1182/blood-2016-03-643544

4. Hasbún Acuña P, Poehls Risco C, Espinoza Negrete A, et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. Piel (Barc, Internet) 2018; 33 (9): 558-61. doi.org/10.1016/j.piel.2017.12.009

5. Cifuentes L, Delgado V, Victoria J. Telangiectasia macular eruptiva perstans: reporte de caso y revisión de la literatura. Rev Chil Dermatol 2018; 33 (4): 97-100. doi.org/10.31879/rcderm.v33i4.155

6. Rueda ML, Yarza ML, Colina V, et al. Mastocitosis cutánea: revisión de 10 años de experiencia en el Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. Dermatol Argent 2011; 17 (1): 32-39.

7. Isabel Bernal Ruiz A, González Ruiz A, Aragoneses Fraile H, et al. Telangiectasia maculosa eruptiva persistente unilateral: aportación de un caso y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr 2001; 92 (7-8): 358-61.

8. Kumar S, Jakhar D, Misri R. Dermoscopy of telangiectasia macularis eruptiva perstans. Indian Dermatol Online J 2020; 11 (1): 131-2. doi: 10.4103/idoj.IDOJ_312_18

9. Akay BN, Kittler H, Sanli H, et al. Dermatoscopic findings of cutaneous mastocytosis. Dermatology 2009; 218 (3): 226-30. doi: 10.1159/000182260

10. Severino M, Chandesris MO, et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP): A form of cutaneous mastocytosis with potential systemic involvement. J Am Acad Dermatol 2016; 74 (5): 885-891. doi: 10.1016/j.jaad.2015.10.050