Dermatol Rev Mex. 2017 noviembre;61(6):506-513.
Rodríguez-Zúñiga MJM1,2, Cortez-Franco F2, Qujiano-Gomero E2
1 Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú.
2 Servicio de Dermatología, Hospital Nacional Daniel Alcides Carrión, Callao, Perú.
Resumen
El síndrome de hiperinmunoglobulina E (SHIE) es una inmunodeficiencia asociada con dermatitis crónica, infecciones dérmicas y pulmonares de repetición, anormalidades esqueléticas y aumento de la inmunoglobulina E (IgE). Se diagnostica a través de un puntaje que debe acumularse a través del tiempo mientras van apareciendo los síntomas. Se comunican tres casos clínicos como muestra de la alta sospecha clínica necesaria para la búsqueda de los criterios diagnósticos y el acúmulo de evidencia progresiva en el tiempo. El tratamiento es sólo sintomático y el pronóstico aún es poco claro.
PALABRAS CLAVE: síndrome de hiperinmunoglobulina E (SHIE), síndrome de Job, síndrome de hiper-IgE, SHIE dominante, factor de transcripción STAT3.
Hyperimmunoglobulin E syndrome: a diagnostic challenge.
Dermatol Rev Mex. 2017 November;61(6):506-513.
Rodríguez-Zúñiga MJM1,2, Cortez-Franco F2, Qujiano-Gomero E2
1 Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú.
2 Servicio de Dermatología, Hospital Nacional Daniel Alcides Carrión, Callao, Perú.
Abstract
Hyperimmunoglobulin E syndrome (HIES) is an immunodeficiency associated with chronic dermatitis, recurrent dermal and pulmonary infections, skeletal abnormalities and increased immunoglobulin E (IgE). It is diagnosed through a score that has to accumulate over time as they appear. This paper reports three clinical cases as a sample of the high clinical suspicion necessary for the search of the diagnostic criteria, and the accumulation of progressive evidence over time. The treatment is only symptomatic and the prognosis is still unclear.
KEYWORDS: hyperimmunoglobulin E syndrome (HIES); Job syndrome; hyper-IgE syndrome; autosomal dominant HIES; STAT3 transcription factor
Correspondencia/correspondence
Dr. Milton José Max Rodríguez Zúñiga