Síndrome antifosfolipídico con afectación neurológica o síndrome de Sneddon asociado. Importancia de la neuroimagen en el diagnóstico diferencial

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Sneddon es una vasculopatía trombótica no inflamatoria poco frecuente, asociada con livedo racemosa y eventos cerebrovasculares recurrentes, cuya relación con el síndrome antifosfolipídico se ha descrito ampliamente.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 37 años, con antecedente de trombosis venosa profunda y fracturas patológicas, quien, durante un evento hospitalario, fue evaluado por el servicio de dermatología debido a que tenía úlceras cutáneas crónicas en las extremidades inferiores. Los estudios de laboratorio encontraron anticoagulante lúpico positivo, anticardiolipina IgG elevada y anticuerpos anti-β2 glicoproteína I IgG marcadamente elevados, sugerentes de síndrome antifosfolipídico primario. A los dos meses del egreso hospitalario, el paciente padeció un evento vascular cerebral isquémico, confirmado mediante resonancia magnética. Con base en los hallazgos clínicos, inmunológicos y de neuroimagen, se estableció el diagnóstico de síndrome antifosfolipídico primario con síndrome de Sneddon asociado. Se inició tratamiento con anticoagulación, antiagregación plaquetaria y antimaláricos, con evolución favorable, con lo que se obtuvo alivio de las lesiones cutáneas y ausencia de nuevos eventos trombóticos durante el seguimiento.

CONCLUSIONES: Este caso resalta la importancia de reconocer las manifestaciones cutáneas como un signo temprano de trombofilia autoinmunitaria y el papel de la neuroimagen en la caracterización del daño cerebrovascular, que permite la identificación de enfermedades asociadas, como el síndrome de Sneddon.

PALABRAS CLAVE: Síndrome antifosfolipídico; síndrome de Sneddon; livedo racemosa; úlceras cutáneas.

Abstract

BACKGROUND: Sneddon’s syndrome is a rare non-inflammatory thrombotic vasculopathy associated with livedo racemosus and recurrent cerebrovascular events. Its relationship with antiphospholipid syndrome has been widely described.

CLINICAL CASE: A 37-year-old male patient with a history of deep vein thrombosis and pathological fractures. The patient was evaluated by the dermatology department during a hospital stay due to chronic skin ulcers on his lower extremities. Laboratory tests revealed positive lupus anticoagulant, elevated IgG anticardiolipin antibodies, and markedly elevated IgG anti-β2-glycoprotein I antibodies, suggestive of primary antiphospholipid syndrome. Two months after being discharged from the hospital, the patient had another stroke, which was confirmed by magnetic resonance imaging. After careful consideration of the clinical, immunological, and neuroimaging findings, a diagnosis of primary antiphospholipid syndrome with associated Sneddon’s syndrome was established. Treatment was initiated with anticoagulation, antiplatelet therapy, and antimalarials, with a favorable outcome, showing improvement in the skin lesions and the absence of new thrombotic events during follow-up.

CONCLUSIONS: This case underscores the significance of recognizing cutaneous manifestations as an early indication of autoimmune thrombophilia and the role of neuroimaging in characterizing cerebrovascular involvement, enabling the identification of associated conditions such as Sneddon’s syndrome.

KEYWORDS: Antiphospholipid syndrome; Sneddon syndrome; Livedo racemosa; Skin ulcers.