Dermatol Rev Mex. 2017 julio;61(4):317-333.
Hinojosa-Arias E1, Torres-Lozada V2
1 Servicio de Dermatología del Antiguo Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jalisco.
2 Jefe del servicio de Dermatología, Hospital Juárez de México, Ciudad de México.
Resumen
Se comunica el caso de un paciente masculino de 34 años de edad que padecía acné conglobata, hidrosadenitis supurativa, sinovitis y escoliosis. Las lesiones cutáneas iniciaron a los 13 años, la escoliosis se detectó desde los 5 años de edad y la sinovitis inició hacía un año. Los estudios complementarios revelaron elevación de los reactantes de fase aguda, HLA-B27 negativo y el gammagrama óseo mostró osteomielitis multifocal con datos de hiperostosis y osteítis, con lo que se conformó el diagnóstico de síndrome SAPHO. Como complemento se realiza una revisión amplia del tema.
PALABRAS CLAVE: síndrome SAPHO, osteomielitis multifocal crónica recurrente, gen de la prolina-serina-treonina fosfatasa que interactúa con la proteína 2 (PSTPIP2), autoinflamación.
SAPHO: An autoinflammatory syndrome of difficult diagnosis and management.
Dermatol Rev Mex. 2017 July;61(4):317-333.
Hinojosa-Arias E1, Torres-Lozada V2
1 Servicio de Dermatología del Antiguo Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jalisco.
2 Jefe del servicio de Dermatología, Hospital Juárez de México, Ciudad de México.
Abstract
We describe a case of SAPHO syndrome with an unusual presentation in a man of 34 years who had acne conglobata, hidradenitis suppurativa, synovitis and scoliosis. Skin manifestations started at 13, scoliosis and synovitis at 5 and 33 years of age, respectively. Complementary tests revealed: elevated acute phase reactants, HLA-B27 negative, and multifocal osteomyelitis in bone scan, which permitted to reach the diagnosis of SAPHO. We also provide an extensive review of the disease.
KEYWORDS: SAPHO syndrome; chronic recurrent multifocal osteomyelitis; proline-serine-threonine phosphatase-interacting protein 2 (PSTPIP2); autoinflammation
