Queilitis granulomatosa de Miescher como causa de tumefacción labial recurrente

Granulomatous cheilitis of Miescher as a cause of recurring labial tumefaction.

Dermatol Rev Mex. 2025; 69 (2): 305-308. https://doi.org/10.24245/dermatolrevmex.v69i2.10455

Andrea Zaragoza Navarro,1 Julio César Aguilar Pérez,2 Andrea Melissa Mendoza Ochoa,2 José Luis Arenas Pérez,3 Rosa del Carmen Peña Alonso4

1 Residente de primer año de Medicina Interna, Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías, ISSSTE, Zapopan, Jalisco, México.

2 Residente de tercer año de Dermatología, Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Zapopan, Jalisco, México.

3 Residente de tercer año de Medicina Interna, Hospital Regional ISSSTE Puebla, México.

4 Médico dermatólogo, Unidad Integral de Dermatología Dermatoláser, Aguascalientes, México.

ANTECEDENTES

La queilitis granulomatosa de Miescher es una enfermedad inflamatoria idiopática y crónica, caracterizada por tumefacción labial recurrente.1 Representa la forma monosintomática más frecuente del síndrome de Melkersson-Rosenthal, un trastorno neurocutáneo infrecuente con incidencia desconocida. Éste se distingue por edema orofacial, parálisis facial periférica y lengua fisurada. La tríada completa es muy rara, se encuentra sólo en el 8 al 25% de los casos. Lo más común es encontrar dos manifestaciones; se le denomina forma oligosintomática y representa el 47% de los casos, mientras que la queilitis granulomatosa de Miescher aislada representa sólo el 28%.2,3

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 45 años, con antecedente de tumefacción en el labio superior, de cuatro años de evolución. Recibió tratamiento previo con betametasona vía intramuscular con alivio transitorio. A la exploración física se observó una dermatosis localizada, que afectaba el labio superior; estaba constituida por aumento de volumen y eritema, con bordes imprecisos, dolorosa a la palpación y de evolución aparente crónica. En la cavidad bucal no se observaron alteraciones linguales y la exploración neurológica de los nervios craneales fue normal. Figura 1

El estudio histopatológico reportó dilatación de vasos capilares, venosos y linfáticos; edema e infiltrado inflamatorio granulomatoso y difuso, constituido por linfocitos, células plasmáticas e histiocitos. Figura 2

Los exámenes de laboratorio en búsqueda de datos de autoinmunidad mostraron anticuerpos antinucleares y tira de especificidad negativos. Se inició tratamiento contra la queilitis granulomatosa con infiltración intralesional de acetónido de triamcinolona y dapsona a dosis de 50 mg vía oral durante dos meses, con mejoría clínica evidente a los seis meses (Figura 3) y sin recurrencia en el seguimiento a la fecha.

DISCUSIÓN

La queilitis granulomatosa de Miescher, descrita en 1945 por Miescher, se caracteriza por tumefacción labial súbita y recurrente de uno o ambos labios, con afectación más frecuente del labio superior.1,2 Al inicio de la enfermedad el edema suele durar horas o días y se alivia espontáneamente; sin embargo, con los episodios recurrentes hay evolución hacia la induración de los labios.3 Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente en la segunda y tercera décadas de la vida; es más común en mujeres.4

Aún se desconoce la causa de la enfermedad, pero se cree que puede ser multifactorial y se postulan agentes infecciosos, alérgicos y predisposición genética.5

Gavioli y colaboradores6 llevaron a cabo un estudio en pacientes con síndrome de Melkersson-Rosenthal, en el que observaron los alelos HLA DRB1*11 en el 18%, HLA A*2 en el 25%, HLA DRB1*13 en el 25% y HLA DBQ1*03 en el 50%. Además, se han relacionado ciertos elementos presentes en alimentos (aditivos, colorantes).7

En el estudio histológico, en estadios iniciales pueden observarse agregados de histiocitos, linfocitos y células plasmáticas de predominio perivascular, mientras que los estadios avanzados se distinguen por un infiltrado granulomatoso, constituido por células epitelioides y células gigantes multinucleadas, sin necrosis caseosa y asociado con cierto grado de linfedema y fibrosis.4,8 No obstante, no todos los hallazgos histológicos están presentes o son específicos y la ausencia de granulomas no es excluyente, por lo que el diagnóstico se establece siempre con la correlación clínico-patológica.7,9

Los diagnósticos diferenciales deben incluir: angioedema hereditario, queilitis glandular, infecciones odontológicas y manifestaciones cutáneas de diversos trastornos granulomatosos, como la sarcoidosis, tuberculosis, leishmaniasis, lepra y granulomatosis con poliangeitis.4,8

La queilitis granulomatosa de Miescher se asocia con la enfermedad de Crohn hasta en un 10%,9 puede precederla por varios años, sobrevenir a la par o después de la aparición de los síntomas gastrointestinales.9

El tratamiento es sintomático y se enfoca en tratar de evitar o espaciar las recurrencias, pero no existe una indicación terapéutica estandarizada debido a la infrecuencia de la enfermedad y a su etiopatogenia poco comprendida. No obstante, según la gravedad puede optarse por el tratamiento local o sistémico. Se han prescrito corticosteroides intralesionales, como el acetónido de triamcinolona a dosis de 10 a 20 mg y suele acompañarse de un antibiótico con efecto inmunomodulador, como dapsona 100 mg/día, minociclina 100 mg/día, roxitromicina 150-250 mg/día, metronidazol 1 g/día y clofazimina 100-300 mg/día, aunque esta última no está disponible en México de forma independiente al tratamiento de la lepra; o inmunosupresores, como el metotrexato a dosis de 5-10 mg semanales.7

Otros tratamientos de segunda línea descritos son la hidroxicloroquina, sulfasalazina y antihistamínicos.10,11 En casos resistentes se ha reportado tratamiento quirúrgico con queiloplastia de reducción.1 En la paciente del caso hubo mejoría clínica con la combinación de tratamiento; sin embargo, no puede asegurarse la remisión de la enfermedad a largo plazo.

CONCLUSIONES

La queilitis granulomatosa de Miescher es una enfermedad inflamatoria idiopática y crónica, caracterizada por tumefacción labial recurrente. Es un componente del síndrome de Melkersson-Rosenthal, los tratamientos son múltiples y la paciente del caso respondió a infiltración intralesiónal de acetónido de triamcinolona y dapsona a dosis de 50 mg.

REFERENCIAS

1. Sharma YK, Chauhan S, Deo K, Agrawal P. Granulomatous cheilitis: Report of three cases and systematic review of cases and case series reported from India. Clin Dermatol Rev 2020; 4 (1): 12-6. https://doi.org.10.4103/CDR.CDR_29_18

2. Martínez Martínez ML, Azaña-Defez JM, Pérez-García LJ, López-Villaescusa MT, et al. Queilitis granulomatosa. Presentación de 6 casos y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr 2012; 103 (8): 718-724. https://doi.org.10.1016/j.ad.2012.02.005

3. Martínez-Menchón T, Mahiques L, Pérez-Ferriols A, Febrer I, et al. Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Actas Dermosifiliogr 2003; 94 (3): 180-3.

4. Cancian M, Giovannini S, Angelini A, Fedrigo M, et al. Melkersson-Rosenthal syndrome: a case report of a rare disease with overlapping features. Allergy Asthma Clin Immunol 2019; 15: 1. https://doi.org.10.1186/s13223-018-0316-z

5. Trejo RJJ, Saucedo RP, Peñaloza MA. Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Comunicación de un caso y breve revisión del tema. Rev Cent Dermatol Pascua 2000; 9 (1): 33-38.

6. Gavioli CFB, Nico MMS, Panajotopoulos N, Rodrigues H, et al. A case-control study of HLA alleles in Brazilian patients with Melkersson-Rosenthal syndrome. Eur J Med Genet 2020; 63 (7): 103879. https://doi.org.10.1016/j.ejmg.2020.103879

7. Romano MF, Filici PA, Lauro MF, Peláez O, et al. Queilitis granulomatosa como parte del síndrome de Melkersson Rosenthal. Dermatol Argent 2014; 20 (5): 339-343.

8. Tummidi S, Nagendran P, Anthony ML, Ramani RJ, et al. Granulomatous cheilitis of Miescher: a rare entity. BMC Womens Health 2023; 23 (1): 118. https://doi.org.10.1186/s12905-023-02280-9

9. Van der Waal RIF, Schulten EAJM, Van der Meij EH, et al. Cheilitis granulomatosa: overview of 13 patients with long-term follow-up – results of management. Int J Dermatol 2002; 41 (4): 225-229. https://doi.org.10.1046/j.1365-4362.2002.01466.x

10. Portela Romero M, Ventura Victoria MA, Iglesias Otero M, do Muiño Joga M, et al. Macroquelia, queilitis granulomatosa y enfermedad de Crohn. Semergen 2013; 39 (8): 450-452. https://doi.org.10.1016/j.semerg.2012.07.008

11. Marchese ML, Montes MV, Beguerie JR, Anata J, et al. Queilitis granulomatosa de Miescher tratada con hidroxicloroquina. Dermatol Argent 2022; 28 (2): 92-94. https://doi.org.10.47196/da.v28i2.2267