Psoriasis pustulosa generalizada

Resumen

La psoriasis pustulosa generalizada es una enfermedad autoinflamatoria de la piel caracterizada por la aparición abrupta y generalizada, recurrente o persistente, de múltiples pústulas sobre una base eritematosa que no afectan las zonas acrales. Esto se debe a una alteración en el sistema inmunitario innato, principalmente en las vías relacionadas con la IL-36. Los síntomas incluyen fiebre y fatiga y afecta generalmente a mujeres entre 31 y 46 años. Los episodios pueden ser desencadenados por factores como medicamentos, embarazo, infecciones y desequilibrios hidroelectrolíticos. El estudio histopatológico se caracteriza por pústulas espongiformes de Kogoj y pústulas subcórneas formadas por cúmulos de neutrófilos. El diagnóstico se basa en los criterios establecidos por la Declaración de Consenso Europeo y las Guías Japonesas. El principal diagnóstico diferencial es la pustulosis exantemática aguda generalizada, que se manifiesta como una reacción adversa grave de la piel, principalmente asociada con medicamentos. El tratamiento implica identificar los factores desencadenantes, tratar las complicaciones potencialmente mortales, iniciar tratamiento sistémico y establecer una terapia de mantenimiento una vez estabilizada la enfermedad. La mortalidad es del 4.2% y puede variar según el tratamiento prescrito.

PALABRAS CLAVE: Psoriasis pustulosa generalizada; psoriasis; pustulosis exantemática aguda generalizada.

Abstract

Generalized pustular psoriasis is an autoinflammatory skin disease characterized by the abrupt and widespread, recurrent or persistent, appearance of multiple pustules on an erythematous base that respect palms and soles. This is due to a disruption in the innate immune system, mainly in the pathways involving IL-36. Symptoms include fever and fatigue, and it generally affects women between the ages of 31 and 46. Episodes can be triggered by factors such as medications, pregnancy, infections and electrolyte imbalances. The histopathological study is characterized by the presence of spongiform pustules of Kogoj and subcorneal pustules formed by the accumulation of neutrophils. The diagnosis is based on the criteria established by the European Consensus Statement and/or the Japanese Guidelines. Acute generalized exanthematous pustulosis is the main alternate differential diagnosis to exclude, which presents as a severe skin reaction, primarily associated with medications. Treatment involves identifying triggering factors, managing potentially fatal complications, initiating systemic treatment, and establishing maintenance therapy once the disease has stabilized. Mortality is 4.2% and may vary depending on the treatment prescribed.

KEYWORDS: Generalized pustular psoriasis; Psoriasis; Acute generalized exanthematous pustulosis.