Penfigoide de Brunsting-Perry

Resumen

ANTECEDENTES: El penfigoide de Brunsting-Perry es una variedad rara de penfigoide cicatricial, el daño de la piel cabelluda puede conducir a alopecia permanente debido a la cicatrización secundaria, que en ocasiones puede llegar a ser extensa. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histopatológicos, mediante la inmunofluorescencia directa se observa depósito lineal de IgG y C3 en la mayoría de los casos. Los corticosteroides potentes intralesionales, tópicos o ambos constituyen la primera línea de tratamiento.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 30 años de edad con diagnóstico clínico e histológico de penfigoide de Brunsting-Perry que recibió como tratamiento inicial prednisona a dosis de 1 mg/kg al día vía oral, metilprednisolona intralesional y azatioprina 50 mg cada 8 horas vía oral. Posteriormente se decidió continuar con dapsona 100 mg vía oral cada 24 horas y se inició reducción de la dosis del esteroide sistémico con evolución favorable, con lo que se logró alivio casi completo de la lesión de piel cabelluda con alopecia cicatricial residual.

CONCLUSIONES: La sospecha clínica para el diagnóstico adecuado y tratamiento oportuno del penfigoide de Brunsting-Perry ayudaría a prevenir la extensión de la enfermedad, así como secuelas importantes, como la cicatrización y consecuente alopecia permanente que pueden tener un efecto importante en la calidad de vida de los pacientes.

PALABRAS CLAVE: Alopecia cicatricial; penfigoide.

Abstract

BACKGROUND: Brunsting-Perry pemphigoid is a rare variety of scarring pemphigoid, the involvement of the scalp can lead to permanent alopecia due to sometimes extensive scarring. Diagnosis is based on clinical and histopathological findings. Direct immunofluorescence shows linear IgG and C3 deposition in most cases. Powerful intralesional and/or topical corticosteroids are the first line of treatment.

CLINICAL CASE: A 30-year-old male patient with a clinical and histological diagnosis of Brunsting-Perry pemphigoid, who initially received prednisone at a dose of 1 mg/kg/day orally, intralesional methylprednisolone and azathioprine 50 mg every 8 hours orally. Subsequently, it was decided to continue with dapsone 100 mg orally every 24 hours and a dose reduction of the systemic steroid was started with a favorable evolution, achieving almost complete resolution of the scalp lesion with residual cicatricial alopecia.

CONCLUSIONS: Clinical suspicion for proper diagnosis and timely treatment of Brunsting-Perry pemphigoid would help prevent the spread of the disease, as well as important sequelae, such as scarring and consequent permanent alopecia that can have a significant effect on the quality of life of patients.

KEYWORDS: Cicatricial alopecia; Pemphigoid.