Penfigoide ampolloso infantil

Resumen

ANTECEDENTES: El grupo de enfermedades inmunoampollosas subepidérmicas abarca muchos trastornos específicos; incluyen penfigoide ampolloso, enfermedad IgA lineal, dermatitis herpetiforme, epidermólisis ampollosa adquirida, entre otros. Estas enfermedades se caracterizan por una respuesta autoinmunitaria dirigida contra moléculas de adhesión de la piel, según la afectación se determina el enfoque de tratamiento. El penfigoide es la enfermedad ampollosa autoinmunitaria más común en ancianos, pero es bastante rara en la infancia.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 9 años con penfigoide ampolloso manejado inicialmente en su localidad con antibiótico oral y esteroide tópico a lo cual no respondió, con exacerbación de las lesiones en la piel en cantidad y en su diseminación; fue remitido a nuestra institución donde se estableció el diagnóstico de penfigoide ampolloso; la evolución fue estacionaria, con poca respuesta al tratamiento, con recidivas a pesar de altas dosis de corticosteroide, por lo que fue necesario administrar inmunoglobulina, con lo que tuvo buena respuesta.

CONCLUSIONES: El penfigoide ampolloso es la dermatosis ampollosa subepidérmica autoinmunitaria crónica más usual, con aparición predominantemente en edad avanzada. Nuestro caso es inusual por tratarse de un paciente en edad pediátrica. Para el diagnóstico se requiere alta sospecha clínica e histológica y su confirmación se realiza mediante los hallazgos de inmunofluorescencia directa e indirecta.

PALABRAS CLAVE: Penfigoide ampolloso; enfermedades ampollosas; niños; pediatría.

Abstract

BACKGROUND: The group of subepidermal immuno-bullous diseases encompasses many specific disorders. They include bullous pemphigoid, linear IgA disease, dermatitis herpetiformis, and acquired epidermolysis bullosa, among others. These diseases are characterized by an autoimmune response directed against adhesion molecules of the skin, as the affectation determines the treatment approach. Pemphigoid is the most common autoimmune blistering disease in the elderly, but it is quite rare in childhood.

CLINICAL CASE: A 9-year-old male patient with bullous pemphigoid initially managed locally with oral antibiotics and topical steroids along with which did not respond, worsening skin lesions in quantity and dissemination; patient was referred to our institution where the diagnosis of bullous pemphigoid was established; the evolution was stationary, with little response to management, presenting recurrences despite high doses of corticosteroid, being necessary to use immunoglobulin with which he had a good response.

CONCLUSIONS: Bullous pemphigoid is the most common chronic autoimmune subepidermal bullous dermatosis, predominantly occurring in advanced age. Our case is unusual, in a pediatric patient. A high clinical and histological suspicion is required for the diagnosis and its confirmation is made through direct and indirect immunofluorescence findings.

KEYWORDS: Bullous pemphigoid; Bullous skin disease; Child; Pediatric.