Pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo: revisión de los tratamientos actuales

Resumen

Los pénfigos son un conjunto de enfermedades autoinmunitarias caracterizadas por la producción de autoanticuerpos contra antígenos de los desmosomas, en especial las desmogleínas 1 y 3; se manifiestan con ampollas intraepidérmicas en la piel y las mucosas, originadas por la separación de las células epidérmicas por un proceso llamado acantólisis. El diagnóstico se establece basado en las manifestaciones clínicas y se confirma con el estudio histológico, pruebas serológicas y con inmunofluorescencia. Los corticosteroides junto con agentes inmunosupresores han sido la piedra angular del tratamiento contra el pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo por varias décadas, esto ha mejorado el pronóstico de los pacientes; sin embargo, los índices de mortalidad son elevados, ya que esta terapia puede causar supresión prolongada del sistema inmunológico, provocando efectos secundarios catastróficos. Recientemente el enfoque terapéutico ha girado en torno a estrategias inmunosupresoras específicas, como el rituximab, anticuerpo monoclonal anti-CD20; la evidencia actual apunta a que su eficacia es superior cuando se administra temprano en el curso de la enfermedad; por ello, debe prescribirse como medicamento de primera línea en las formas moderadas y severas, para así aumentar la eficacia y mejorar el pronóstico de los pacientes. Esta revisión se enfoca en el tratamiento actual del pénfigo, basado en la bibliografía más actualizada, como las guías del manejo del pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo de la Academia Europea de Dermatología y Venereología, así como otros artículos relevantes para el tema.

PALABRAS CLAVE: Pénfigo; pénfigo vulgar; pénfigo foliáceo; acantólisis; epidermis; rituximab.

Abstract

Pemphigus are a group of autoimmune diseases characterized by the production of autoantibodies against desmosome antigens, especially desmogleins 1 and 3. They manifest with intraepidermal blisters on the skin and mucous membranes, caused by the separation of epidermal cells by a process called acantholysis. Diagnosis is made based on clinical manifestations and is confirmed by histological, serological and immunofluorescence tests. Corticosteroids and immunosuppressive agents have been the cornerstone of treatment against pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus for several decades, this has improved the prognosis of patients; however, mortality remains high since this therapy can cause prolonged suppression of the immune system and may cause catastrophic side effects. Recently, the therapeutic approach has revolved around specific immunosuppressive strategies such as rituximab, an anti-CD20 monoclonal antibody. Current evidence indicates that its efficacy is superior when administered early in the course of the disease, which is why it should be used as first-line medication in moderate and severe forms of the disease to increase efficacy and improve patient prognosis. This review focuses on the current treatment of pemphigus, based on the most up to date literature such as the guidelines for the management of pemphigus vulgaris and foliaceus of the European Academy of Dermatology and Venereology, as well as other articles relevant to the subject.

KEYWORDS: Pemphigus; Pemphigus vulgaris; Pemphigus foliaceus; Acantholysis; Epidermis; Rituximab.