Resumen
El pénfigo vulgar localizado en la piel es una variante extremadamente rara de pénfigo vulgar, con poco más de 10 casos reportados hasta la fecha en la bibliografía médica mundial. No existen reportes previos en nuestro país. Su fisiopatogenia se desconoce y la teoría de la compensación de las desmogleínas no explica cómo puede haber afectación cutánea por pénfigo vulgar sin existir afección mucosa. No existen guías de tratamiento y, de acuerdo con los casos publicados, el tratamiento tópico ha mostrado ser efectivo.
Palabras clave: pénfigo, pénfigo vulgar, pénfigo vulgar localizado, desmogleínas.
Abstract
Pemphigus vulgaris localized to the skin is an extremely unusual type of pemphigus vulgaris, with little more than 10 cases reported in medical literature. There are no reported cases in our country. Its pathophysiology is unknown and desmoglein compensation theory fails to explain how there can be cutaneous manifestations without mucosal involvement. There are no guidelines for its treatment but, according to previously reported cases, topical treatment can be effective.
Keywords: pemphigus; pemphigus vulgaris; localized pemphigus vulgaris; desmogleins
