Niccolò Paganini, genialidad atribuida a una enfermedad

RELATO BIOGRÁFICO

Niccolò Paganini, también conocido como “el violinista del diablo”, nació en Génova en 1782, fue un violinista, guitarrista y compositor italiano, considerado el más grande violinista de la historia y el máximo representante del movimiento instrumental del romanticismo, sus aportaciones contribuyeron de manera importante al desarrollo de la “técnica moderna del violín”.1 Figura 1

Sus padres fueron Teresa Bocciardo y Antonio Paganini, quien era un violinista aficionado y dedicado al comercio marítimo. Le enseñó a tocar la mandolina cuando Niccolò contaba con 5 años y a los 7 incursionó en el violín. Hizo su primera aparición pública a los 9 años y realizó una gira por varias ciudades de Lombardía a los 13. Antes de cumplir los 14 años dominaba ya todos los secretos del violín, al extremo de que profesores como Rolla, un muy respetado profesor y un hombre honesto, reconocían no tener nada más que enseñarle. Niccolò se impuso un curso de autoformación muy estricto en el que ensayaba aproximadamente 15 horas al día.2

Entre las obras de su autoría destacan los Veinticuatro caprichos para violín solo Op. 1 (1818), probablemente su obra más famosa y compleja, seis conciertos para violín y orquesta, nueve cuartetos para guitarra y arcos (1806-1816) y piezas como La danza de las brujas (1813) y Tarantella (1830).3

En 1828 se internacionalizó con una gira en las ciudades de Viena, Praga, Varsovia y Berlín con duración de seis años, lo que lo consagró como el mejor violinista de su tiempo, capaz de extraer al instrumento musical sonidos y efectos inconcebibles, y le valió la fascinada admiración de personalidades como Franz Liszt. El sorprendente talento de Paganini y su capacidad histriónica en las salas infaliblemente cautivaron a las audiencias, quienes repletaron los lugares donde se presentaba.2 Figura 2

Su talento adquirió tal fama que su nombre llegó incluso a vincularse con leyendas sobrenaturales, se hablaba acerca de un supuesto pacto con el diablo. Su apariencia se notaba algo extraña y sus adelantos musicales eran una verdadera obra de arte, por estas razones se atribuyó algún influjo diabólico sobre él.4

De su vida personal sólo se sabe que mantuvo una relación con Antonia Bianchi, con quien tuvo a su único hijo, Achilles en 1825 (Figura 3), quien posteriormente recopilaría y difundiría su obra.2

Paganini se retiró de la vida musical en 1834, dos años antes ya había comenzado a manifestar temblores de tipo postural que le impedían progresivamente escribir y sostener el arco del violín.

HISTORIA MÉDICA

El habitus externo del músico fue descrito como un hombre muy alto, delgado, demacrado, con una marcada palidez desde la infancia y a los 28 años se evidenciaron signos de envejecimiento prematuro; era más enjuto, su cara tenía un aspecto cadavérico, había arrugas en su piel delicada. Tenía el cabello muy largo, negro, ralo y escaso con marcadas entradas frontales. Su nariz aguda y prominente, labios muy delgados, orejas muy grandes. Sus manos muy huesudas con las venas muy marcadas, sus pies eran sorprendentemente grandes, su cuello largo y arrugado.5

Su médico personal, Francesco Bennati, publicó en la Revue de París un estudio de los atributos fisiológicos de Paganini y afirmó: “la mano de Paganini, aunque de tamaño normal, tenía una capacidad de extenderse al doble debido a la elasticidad de los ligamentos capsulares de los hombros, de la muñeca y de las falanges y en su mano izquierda que tocaba las cuerdas tenía una extraordinaria flexibilidad de las primeras articulaciones que le permitían, sin cambiar de posición la mano, moverse en forma lateral sin tensión anormal, haciéndolo con facilidad, precisión y rapidez” (Figuras 4 y 5).6 En opinión del médico de Paganini, éste no podría haber alcanzado tal grado de virtuosismo sin esta base innata de atributos anatómicos y fisiológicos únicos.2

Schottky,7 otro biógrafo del músico, observó que cuando se inclinaba hacia la audiencia, sus movimientos eran tan extraños que temía que sus pies se desprendieran del cuerpo y que se desmoronara en “un montón de huesos”. Cuando Paganini tocaba el violín, su pie derecho lo levantaba y en los pasajes rápidos llevaba el ritmo con una vivacidad casi cómica. En los pasajes de mayor dificultad, contorsionaba el cuerpo en las más grotescas posturas, aproximando su cabeza al pie derecho hasta formar un triángulo.5,8

Paganini inició con algunos síntomas a los 38 años de edad, con tos productiva, debilidad y malestar gastrointestinal que se atribuyeron a estreñimiento crónico, por lo que recibió “Calomel”, un laxante con alto contenido de mercurio. Los síntomas se hicieron crónicos, por lo que abusó de los laxantes; visitó diversos médicos quienes diagnosticaron, sin mucha base, que padecía sífilis, por lo que continuó con el mercurio como tratamiento. A los 48 años inició con disfonía que empeoró con el transcurso del tiempo y la afonía total la tuvo ocho años después.9 Su hijo Achilles se acercaba a su boca para tratar de entender lo que quería expresar y de esta forma poder comunicarse con las personas que lo visitaban, como lo refiere Héctor Berlioz, el gran músico francés.10

En sus últimos días de vida, Paganini tuvo hemoptisis recurrentes, falleció el 27 de mayo de 1840 en Niza, Francia.

La fama que se había tejido alrededor de su persona y su talento, forjados en un posible pacto con el demonio, fue determinante para que el obispo de la ciudad negara el permiso para su entierro, sobre todo porque Paganini rehusó acercarse a la Iglesia y desmentir aquellos comentarios.2

En el Cuadro 1, modificado del original realizado por O’Shea,9 se resumen cronológicamente los síntomas sufridos por Paganini, desde 1820 hasta 1840, año de su fallecimiento.

La manifestación de temblores de tipo postural que le impidieron progresivamente escribir y sostener el arco del violín son explicables, según O’Shea, por la intoxicación con mercurio: tuvo gingivoestomatitis y la pérdida de dientes de la arcada inferior por osteomielitis secundaria del maxilar, lo que llevó a una cirugía ósea en Praga, esto contribuyó a desfigurar su rostro.11

Se han plantado distintos diagnósticos diferenciales para explicar los padecimientos del músico, entre ellas, intoxicación por mercurio,9 sífilis, tuberculosis10 y la teoría más reciente, una enfermedad hereditaria del colágeno.2

Los síntomas de intoxicación crónica por mercurio incluyen los descritos en el caso de Paganini, predominan los neuropsiquiátricos con irritabilidad, nerviosismo, conducta evitativa, depresión, laxitud y temblor postural.

La posibilidad de sífilis, como se planteó inicialmente, es improbable porque después de una evolución de 20 años, el paciente habría manifestado signos de tabes dorsal o parálisis generalizada y no hay evidencia de esas complicaciones tardías, además, su conocida intoxicación por mercurio justificaba todos los sintomas neurológicos del músico y no había necesidad de atribuir sus síntomas a neurosífilis.8,12

También se postuló la posibilidad de tuberculosis laríngea para explicar su disfonía; esta teoría es fácil de refutar porque la tuberculosis laríngea se da en el contexto de tuberculosis pulmonar cavitaria y el examen de los especialistas de la época reveló una evaluación pulmonar normal, además, la tuberculosis tenía un pronóstico bastante adverso en ese momento y hace poco probable que Paganini sobreviviera más de 20 años con esta enfermedad.2,9

El estadounidense Schon Feld (1956) fue el primero en plantear la hipótesis de que Paganini padecía el síndrome de Marfan, descrito en 1896.10 Actualmente sabemos que los pacientes con este síndrome frecuentemente muestran cambios anatómicos cardiovasculares, particularmente de la aorta;13 por ello la disfonía del músico podría explicarse como consecuencia de la parálisis de los nervios laríngeos recurrentes secundaria a ectasia del arco aórtico, por su relación anatómica tan estrecha; incluso ante una enfermedad laríngea tan severa, debe sospecharse parálisis cordal bilateral.10

Una hipótesis reciente plantea que Paganini haya padecido la enfermedad de Ehlers-Danlos,5 enfermedad hereditaria producida por mutaciones cromosómicas en los genes que codifican el colágeno fibrilar tipos I, III y V que pueden llegar a tener comportamiento autosómico dominante, recesivo o ligado al cromosoma X.

El síndrome de Ehlers-Danlos es un grupo heterogéneo de trastornos del tejido conectivo caracterizado por síntesis de colágeno anormal que afecta la piel, los ligamentos, las articulaciones, los vasos sanguíneos y otros órganos. Desde un inicio los elementos que distinguieron la clínica de estos pacientes fueron la hipermovilidad articular, la extensibilidad y la hiperlaxitud, la fragilidad cutánea y la debilidad muscular,13 todos ellos presentes en Paganini.

Existen 11 fenotipos descritos, el IV (subtipo vascular) causa mutaciones en el colágeno tipo III, éste se encuentra en los vasos, la piel, el pulmón y el intestino.14 En el tipo IV la piel tiene una característica peculiar: es tan fina y translúcida que permite apreciar la red venosa subdérmica, como se describió en el músico. Otra característica dermatológica de este subtipo es una cicatrizacion anómala, dehiscencia de heridas quirúrgicas, aparición de equimosis y hematomas con traumatismos mínimos. Los rasgos dermatológicos que ayudan a identificar este síndrome son: hiperlaxitud de la piel, extensibilidad de lóbulos auriculares, marcada movilidad lingual que en muchos casos permite topar la punta de la nariz, múltipes estrías, cicatrices atróficas (en papel de cigarrillo).15 Datos clínicos menos frecuentes son la acrogeria y la alopecia, que puede llegar a ser más notoria en mujeres. Ocasionalmente, el cuello es excesivamente largo, llama la atención la verticalización pronunciada de las primeras costillas en las radiografías de tórax.13

La esperanza de vida promedio de los individuos afectados con el síndrome de Ehlers-Danlos es de 51 años (límites: 10 y 80 años).16 La principal causa de mortalidad es la disección o ruptura arterial con insuficiencia orgánica. Según el concepto clásico de la enfermedad, la tendencia hemorrágica en el síndrome de Ehlers-Danlos es más frecuente y severa en el tipo IV, y es dependiente de la fragilidad vascular, el adelgazamiento de la piel y la ruptura de grandes arterias,13 con hemorragias que pueden ser fatales, como sucedió con Paganini.17

CONCLUSIONES

Niccolò Paganini es el mayor exponente en la interpretación del violín, contribuyó de manera importante a la técnica moderna de este intrumento y, sin duda, continúa inspirando a músicos actuales. El virtuosismo de Paganini es único, gracias a las teorías actuales podemos reconocer que la particular forma en que interpretaba sus composiciones no hubiese sido posible sin sus atributos anatómicos y fisionómicos, probablemente secundarios a una enfermedad del tejido conectivo, como la enfermedad de Ehlers Danlos; sin embargo, no dejamos de lado el reconocimiento a su talento innato y la dedicación que tuvo durante toda su vida hacia el violín para alcanzar tal grado de maestría y genialidad que ha trascendido a través del tiempo.

REFERENCIAS

1. Schwarz B. Great masters of the violin. Nueva York: Simon and Schuster, Inc.; 1983.

2. Miranda CM, Navarrete TL, Zúñiga NG. Niccolo Paganini: Aspectos médicos de su vida y obra. Revista Médica de Chile 2008; 136 (7).

3. Ruiza M, Fernández T, Tamaro E. Biografia de Niccolò Paganini. En: Biografías y vidas. La enciclopedia biográfica en línea. 2004, Barcelona, España.

4. Grun B. Vida privada de grandes músicos. Barcelona: Editorial Miguel Arimany SA; 1958.

5. Parks H, Guttere M. Famous people and genetic disorders: From Monarchs to Geniuses—A portrait of their genetic illnesses. Am J Med Genet 2003; 118A: 187-96.

6. Benati F. Notice physiologi queet pathologi que sur Paganini. Revue de Paris 1831; 11: 113-16.

7. Pulver J. Paganini, The Romantic Virtuoso. New York: Da Capo Press; 1970.

8. Enciclopedia Salvat de los Grandes Compositores, Pamplona, Salvat. 1984; 315.

9. O’Shea, J. Was Paganini poisoned with mercury? Br Homoeopathic J 1989; 78 (2): 116-117.

10. Speratirg F. Nicolo Paganini. Acta Otorhinolaryngol Ital 2005; 25: 125-8.

11. De Cource y GIC. Paganini; the Genoese. Norman, Oklahoma: University of Oklahoma Press: 1957; Vol I and II.

12. Shepherd L, Axelrod NR. Paganini. Neptune City, NJ: Paganiniana Publications, 1979.

13. Puerto-Martínez M. Caracterización clínica y manejo del síndrome de Ehlers Danlos. Rev. Ciencias Médicas de Pinar del Río 2017; 21 (4): 571-597.

14. Beightonp P, De Paepe A, Steinmann B, Tsipouras P, Wenstrup R. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefrance 1997. Am J Med Genet 1998; 77: 31-7. doi. 10.1002/(sici)1096-8628(19980428)77:1<31::aid-ajmg8>3.0.co;2-o.

15. Proske S, Hartschuh W, Enk A, Hausser I. [Ehlers-Dan-los syndrome-20 years experience with diagnosis and classification at the university skin clinic of Heidelberg]. J German Soc Dermatol 2006; 4 (4): 308-18.

16. Pepin MG, Schwarze U, Rice KM, Liu M, Leistritz D, Byers PH. Survival is affected by mutation type and molecular mechanism in vascular Ehlers-Danlos syndrome (EDS type IV). Genet Med 2014; 16 (12): 881-8. doi. 10.1038/gim.2014.72.

17. Yost B, Vogelsang JP, Lie JT. Fatal hemoptysis in Ehlers-Danlos syndrome. An old malady with a new curse. Chest 1995; 107: 1465-7.

18. Artsandculture.google.com.

19. https://en.wikipedia.org/wiki/File:Paganini-concert-covent-garden.jpg

20. http://thedevilsviolin-artjohnson.blogspot.com/2014/05/antonia-bianchi.html

21. http://losarchivosdelbardo.blogspot.com/2015/02/paganini-el-violinista-diabolico.html

22. https://lapaseata.net/2018/06/06/insoportable-vecindad-piso-patera/

Recibido: febrero 2021

Aceptado: mayo 2021

Correspondencia

Ilse Osorio

[email protected]

Este artículo debe citarse como: Osorio I, Vega-Memije E. Niccolò Paganini, genialidad atribuida a una enfermedad. Dermatol Rev Mex 2021; 65 (4): 636-642.