Morfea panesclerótica en adultos, un simulador de esclerosis sistémica difusa

Resumen

ANTECEDENTES: La morfea panesclerótica es una afección inusual, más frecuente en niños, con pocas descripciones de casos de inicio en la adultez. Este subtipo de morfea se caracteriza por esclerosis extensa de forma primaria en la piel que afecta tejido más allá de la dermis, genera gran morbilidad en los pacientes al ponerlos en riesgo de dolores intensos, contracturas musculares y limitación en los arcos de movilidad. Debido a su gran componente esclerótico, el diagnóstico diferencial más importante es la esclerosis sistémica difusa; sin embargo, la morfea panesclerótica difiere en la ausencia de esclerodactilia, fenómeno de Raynaud y daño de órganos internos.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 34 años con morfea panesclerótica quien manifestó progresión rápida e importante de daño en la piel, por lo que requirió administración de corticosteroide oral y tópico de alta potencia con inicio de inmunomodulador con metotrexato vía oral para disminuir su progresión, lo que hizo pensar inicialmente en el diagnóstico de esclerosis sistémica difusa.

CONCLUSIONES: Si bien la morfea panesclerótica es inusual en población adulta, es un diagnóstico diferencial que requiere un abordaje clínico riguroso que excluye causas más frecuentes para de esta manera prevenir el daño y la limitación ocasionada por la rápida afectación que puede ocasionar secuelas a largo plazo.

PALABRAS CLAVE: Morfea; esclerosis sistémica; Colombia.

Abstract

BACKGROUND: Pansclerotic morphea is an unusual entity, more frequent in children, with few descriptions of adult-onset cases. This subtype of morphea is characterized by extensive sclerosis primarily in the skin compromising tissue beyond the dermis, generating great morbidity in patients by putting them at risk of intense pain, muscle contractures and limitation in the arches of mobility. Due to its large sclerotic component, the most important differential diagnosis is diffuse systemic sclerosis; however, pansclerotic morphea differs in the absence of sclerodactyly, Raynaud’s phenomenon and involvement of internal organs.

CLINICAL CASE: A 34-year-old female patient with pansclerotic morphea who presented rapid and important progression of skin involvement, requiring high potency topical and oral corticosteroids with initiation of an immunomodulator with oral methotrexate to slow its progression, which initially led to the diagnosis of diffuse systemic sclerosis.

CONCLUSIONS: Although pansclerotic morphea is unusual in the adult population, it is a differential diagnosis that requires a rigorous clinical approach, excluding more frequent causes and, in this way, prevent the damage and limitation caused by the rapid commitment that can cause long term sequelae.

KEYWORDS: Morphea; Systemic sclerosis; Colombia.