Resumen
ANTECEDENTES: la micosis fungoide es la variedad más frecuente de linfoma cutáneo de células T; sin embargo, la variedad clínica hipopigmentada es poco frecuente y tiene características peculiares que difieren de la forma clásica de micosis fungoide.
OBJETIVO: comparar las características clínico-histopatológicas de pacientes con el diagnóstico de micosis fungoide hipopigmentada con las de pacientes con micosis fungoide en placas.
MATERIAL Y MÉTODO: estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en el que se revisaron expedientes correspondientes al periodo de enero de 2000 a julio de 2015; se encontraron 24 (17%) pacientes con micosis fungoide hipopigmentada y se identificaron 22 pacientes con micosis fungoide en placa en estadio I. Posteriormente se realizó el análisis comparativo de los datos demográficos, clínicos e histopatológicos de ambos grupos.
RESULTADOS: las dos variables que mostraron diferencia estadísticamente significativa fueron la edad promedio al diagnóstico (24.6 vs 32.4, p=0.034) y el epidermotropismo (22 vs 11, p=0.002). En cuanto a la inmunohistoquímica para CD4 y CD8, 38 (87%) pacientes fueron CD4 positivos y 31 (67%) de los pacientes mostraron positividad para CD8, pero en 22 (71%) de estos últimos, la positividad fue sólo focal. Respecto al porcentaje de pacientes con recaída y la respuesta al tratamiento, no se encontró diferencia estadísticamente significativa entre los dos grupos.
CONCLUSIÓN: la micosis fungoide hipopigmentada es más frecuente en nuestra población que en poblaciones caucásicas (17 vs 3.5%). La micosis fungoide hipopigmentada tiende a afectar a pacientes más jóvenes y a la histopatología muestra mayor epidermotropismo en comparación con la micosis fungoide en placas. Sin embargo, en contraste con lo reportado previamente, en la mayoría de nuestros pacientes no se encontró predominio de linfocitos CD8+ sobre linfocitos CD4+; esto puede explicarse por el tamaĖo de la muestra o a que probablemente en nuestra población el infiltrado por linfocitos CD8+ sea sólo un componente inflamatorio secundario.
Palabras clave: micosis fungoide hipopigmentada, linfoma cutáneo de células T, epidermotropismo, linfocito, CD4+, CD8+, fototerapia.
Abstract
BACKGROUND: Hypopigmented mycosis fungoides (HMF) is a rare clinical variant of mycosis fungoides (MF) and presents peculiar characteristics contrasting with the clinical features of the classical form.
OBJECTIVE: To compare histopathologic and clinical features of patients with the diagnosis of HMF with those of the classical form of MF (plaque).
MATERIAL AND METHOD: An observational, descriptive and retrospective study was done, records of clinicopathologic notes over a 15-year period ranging from January 2000 up to July 2015 were reviewed, of which 24 (17%) cases were diagnosed with HMF. Subsequently 22 patients with MF (plaque) in stage I were identified and a comparative analysis of demographic, clinical and histopathologic data was performed.
RESULTS: Two variables showed a statistically significant difference, the average age at diagnosis (24.6 vs 32.4, p=0.034) and epidermotropism (22 vs 11, p=0.002). Regarding to immunohistochemistry for CD4 and CD8, 38 (83%) patients were CD4+ and 31 (67%) patients were CD8+, but in 22 (71%) of the CD8+ the positivity was focal. About the percentage of patients with relapse and response to treatment, no statistically significant difference between the two groups was found.
CONCLUSIONS: The MFH is more prevalent in our population compared to Caucasian populations (17% vs 3.5%). The MFH tends to occur in younger patients and in the histopathology presents greater epidermotropism compared to classical MF (plaques). However, in contrast to previous reports, in most of our patients a predominance of CD8+ T cells was not found, this can be explained by the size of the sample or probably in our population the infiltrate by CD8+ lymphocytes is an inflammatory component.
Keywords: hypopigmented mycosis fungoides; cutaneous T-cell lymphoma; epidermotropism; lymphocyte; CD4+; CD8+; phototherapy