Micosis fungoide eritrodérmica resistente a terapias convencionales

Resumen

ANTECEDENTES: Los linfomas cutáneos de células T representan aproximadamente el 2% de todos los linfomas y son el resultado de la transformación maligna de las células T residentes que se dirigen a la piel; comprenden una colección heterogénea de linfomas no Hodgkin que surgen de linfocitos T de memoria trópica de la piel. Entre ellos, la micosis fungoide y el síndrome de Sézary son las neoplasias más comunes.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 39 años de edad que inició un año antes aproximadamente con una dermatosis diseminada a la cabeza, las extremidades superiores, las extremidades inferiores y el tronco de aspecto eccematoso reportando por histopatología datos de micosis fungoide Por análisis de inmunomarcacion se reportaron linfocitos atípicos que infiltraban la epidermis y los que se encontraron en la dermis papilar y reticular superficial expresaron CD3, así como CD4:CD8 de 4:1; la paciente fue multitratada con varios esquemas terapéuticos.

CONCLUSIONES: El caso comentado pone sobre la mesa la naturaleza resistente que a veces puede mostrar esta enfermedad, ya que la micosis fungoide tiene un curso crónico y recidivante, y los pacientes se someten con frecuencia a múltiples terapias consecutivas; de ahí la importancia de compartir casos como éste en el área de la dermatología, además de tener presente esta opción diagnóstica en estadios tempranos que puede llegar a ser un verdadero reto clínico y terapéutico.

PALABRAS CLAVE: Micosis fungoide; linfoma; eritrodermia; linfoma de células T.

Abstract

BACKGROUND: Cutaneous T-cell lymphomas comprise approximately 2% of all lymphomas and are the result of malignant transformation of resident T cells that target the skin; they comprise a heterogeneous collection of non-Hodgkin lymphomas arising from T lymphocytes of tropic memory of the skin. Among them, mycosis fungoides and Sezary syndrome are the most common neoplasms.

CLINICAL CASE: A 39-year-old female patient who started about a year ago with disseminated dermatosis to head, upper extremities, lower extremities, and trunk with an eczematous appearance, reporting mycosis fungoides by histopathology. By immunostaining analysis, atypical lymphocytes infiltrating the epidermis were reported and those found in the papillary and superficial reticular dermis expressed CD3, as well as CD4:CD8 of 4:1; the patient was multi-treated with various therapeutic regimens.

CONCLUSIONS: The case commented on highlights the refractory nature that this disease can sometimes present, since mycosis fungoides has a chronic and relapsing course, and patients frequently undergo multiple consecutive therapies; hence, the importance of sharing cases like this in the area of dermatology in addition to keeping in mind this diagnostic option in early stages that can become a real clinical and therapeutic challenge.

KEYWORDS: Mycosis fungoides; Lymphoma; Erythroderma; Lymphoma, T-cell.