Nodular amelanotic melanoma with acral manifestation.
Dermatol Rev Mex. 2019 marzo-abril;63(2):232-234.
Uriel Villela-Segura,1 Lorena Estrada-Aguilar,1 Fernando De la Torre-Rendón,2 María Teresa Barrón-Tapia1
1 Departamento de Dermatología.
2 Departamento de Patología.
Hospital Regional Licenciado Adolfo López Mateos, ISSSTE, Ciudad de México, México.
ANTECEDENTES
El melanoma es la neoplasia cutánea maligna con mayor mortalidad, representa 1% de las neoplasias cutáneas; sin embargo, su incidencia en todo el mundo va en aumento;1 de esta neoplasia, la variedad amelánica representa 2 a 8%, su diagnóstico suele ser tardío, por lo que se asocia con mal pronóstico, con pocas opciones terapéuticas disponibles.2
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 70 años de edad, procedente de la Ciudad de México, jubilado, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial sistémica en control, sin antecedentes de neoplasia; fue valorado en nuestro servicio por padecer una dermatosis localizada en el quinto dedo de la mano izquierda, en el pulpejo, constituida por una neoformación de aspecto nodular de 1 x 1.4 cm, eritematosa, ulcerada, con costras hemáticas y áreas de necrosis sobre su superficie, con bordes queratósicos, de consistencia friable, era dolorosa y tenía siete meses de evolución (Figura 1). El resto de la exploración física fue normal, sin datos de síndrome consuntivo. El paciente refirió haber iniciado como una úlcera de aparición espontánea que no cicatrizaba. Con el diagnóstico probable de carcinoma espinocelular versus melanoma amelánico se realizó biopsia incisional que demostró: epidermis con necrosis extensa; proliferación de melanocitos atípicos de aspecto epitelioide en toda la dermis (Figura 2A), abundantes mitosis y ausencia de pigmento (Figura 2B). La inmunohistoquímica fue positiva para Melan A (Figura 3). Con estos hallazgos se estableció el diagnóstico de melanoma amelánico nodular ulcerado, Breslow de 4 mm con más de 10 mitosis por campo.
Días después de la biopsia el paciente tuvo aumento del tumor, con tamaño de 1.5 x 2 cm, con coloración marrón-clara y aumento de zonas de necrosis. El paciente se refirió al servicio de Oncocirugía del hospital, donde se le realizó amputación del dedo afectado, el reporte fue: Breslow de 17 mm, ulceración, invasión ósea y más de 10 mitosis por campo. A la exploración física destacó la existencia de adenopatías axilares ipsilaterales. Los estudios de laboratorio sólo reportaron alteración de DHL de 330 UI/L y HbA1c de 7.1%. La tomografía computada contrastada confirmó la existencia de adenopatías axilares izquierdas, sin enfermedad en otros órganos. Se le ofreció como tratamiento disección radical de la axila más quimioterapia; sin embargo, el paciente no lo aceptó y falleció dos meses después.
DISCUSIÓN
Debido a su baja incidencia no hay una casuística bien definida del melanoma amelánico. Éste puede tener manifestación nodular, lentiginosa acral, de extensión superficial y como melanoma léntigo maligno.3 Se considera que estos pacientes son portadores de variantes en el gen MC1R, así como expresión del gen LINC00518, además, tienen gránulos de melanina sin desarrollo completo.4,5
La localización es variable, con afección en la frente, el tronco, las extremidades, el lecho ungueal y los genitales. Descrita en su mayor parte como neoformación de aspecto macular o nodular, de pocos milímetros a centímetros de diámetro, de forma irregular, de coloración rosada-eritematosa, con presencia variable de zonas de necrosis o ulceración, se han reportado incluso casos de tumores de aspecto queloide. La evolución de esta variedad de melanoma suele ser rápida, con inicio en ocasiones como una úlcera que falla a la cicatrización.6
A nivel dermatoscópico se ha descrito una lesión no melanocítica, con pigmento de tonalidad rosa-eritematoso, con distribución asimétrica y desorganizada; puede haber velo azul-blanquecino, lagunas hipopigmentadas, líneas blanquecinas, estructuras de regresión, el patrón vascular es variable con vasos en horquilla; otros con distribución lineal o glóbulos irregulares.7
En la biopsia de piel en el caso nodular se aprecia una neoformación totalmente delimitada en sus extremos laterales, compuesta por melanocitos atípicos de aspecto epitelioide, con crecimiento vertical evidente, con abundantes mitosis. La inmunohistoquímica suele ser positiva para S100, Melan A y HMB45. El MCW melanoma cocktail, compuesto por MART-1, Melan A y tirosina cinasa, ha demostrado ser un recurso con alto poder diagnóstico de estos tumores.8 Los elementos que deben reportarse en la biopsia de manera indudable son el índice Breslow y la ulceración; de manera adicional, el índice mitótico (> 1 mm2), márgenes periféricos y profundos y existencia de microsatelitosis.
En el caso comunicado, su estadio clínico era III, por la existencia de adenopatías y ausencia de enfermedad metastásica en los estudios paraclínicos. Por el índice Breslow inicial los márgenes aceptados para cirugía son de 2 cm; por la afección ganglionar, en el caso de haber aceptado el paciente, se recomendaría resección ganglionar amplia con radioterapia coadyuvante y quimioterapia sistémica con nivolumab o ipilimumab a dosis altas.9
CONCLUSIÓN
El melanoma amelánico es una afección de pronóstico ominoso debido a su difícil diagnóstico porque es una lesión pleomórfica y lamentablemente cuando se establece el diagnóstico, hay enfermedad a distancia en un gran porcentaje de estos pacientes. Por lo anterior, el dermatólogo debe estar sensibilizado y considerarlo diagnóstico diferencial porque su identificación oportuna repercutirá en la supervivencia de los pacientes.
REFERENCIAS
1. Domingues B, Lopes JM, Soares P. Melanoma treatment in review. Immunotargets Ther 2018;7:35-49.
2. Herrera-González NE, Aco-Flores AY. El melanoma en México. Rev Esp Méd-Quir 2010;15:161-164.
3. Mar VJ, Chamberlain AJ, Kelly JW, et al. Clinical practice guidelines for the diagnosis and management of melanoma: melanomas that lack classical clinical features. Med J Aust 2017;207:348-350.
4. Childs MV. Noninvasive gene expression testing in amelanotic melanoma. JAMA Dermatol 2018;154:223-224.
5. Vernali S, Waxweiler WT, Dillon PM et al. Association of incident amelanotic melanoma with phenotypic characteristics, MC1R status, and prior amelanotic melanoma. JAMA Dermatol 2017;153:1026-1031.
6. Jia J, Wang M, Song L, et al. A melanotic malignant melanoma presenting as a keloid. A case report. Medicine 2017;96:49.
7. Pizzichetta MA, Kittler H, Stanganelli I, et al. Dermoscopic diagnosis of amelanotic/hypomelanotic melanoma. Br J Dermatol 2017;177:538-540.
8. Shidham VB, Chang CC, Komorowski R. MCW melanoma cocktail for the evaluation of micrometastases in sentinel lymph nodes of cutaneous melanoma. Expert Rev Mol Diagn. 2005;5:281-90.
9. NCCN Guidelines Version 2.2018. Melanoma.
