Manifestaciones dermatológicas del complejo de esclerosis tuberosa

Resumen

OBJETIVO: Analizar las características demográficas y clínicas de pacientes con diagnóstico de complejo de esclerosis tuberosa en una muestra poblacional y comparar los resultados con la bibliografía.

MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo y retrospectivo en el que se seleccionaron pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de complejo de esclerosis tuberosa atendidos en la división de dermatología del Hospital General Dr. Manuel Gea González, de 1996 a 2024. Se analizó la información demográfica y clínica de cada caso.

RESULTADOS: Se incluyeron 20 pacientes con edad promedio de 28 años. La mayoría eran mujeres (n = 16). Todos los pacientes tenían angiofibromas faciales, 15 fibromas ungueales, 6 placas de chagrin y 3 máculas hipomelanóticas. Asimismo, 11 tuvieron manifestaciones neurológicas y 1 afecciones renales y pulmonares.

CONCLUSIONES: Las manifestaciones dermatológicas son uno de los principales hallazgos clínicos en pacientes con complejo de esclerosis tuberosa. La evaluación dermatológica es decisiva para aumentar la sospecha diagnóstica debido a que cuatro de estas manifestaciones constituyen criterios diagnósticos mayores de la enfermedad.

PALABRAS CLAVE: Complejo de esclerosis tuberosa; angiofibromas faciales; fibromas ungueales; placa de chagrin.

Abstract

OBJECTIVE: To analyze the demographic and clinical characteristics of patients diagnosed with tuberous sclerosis complex in a population sample and to compare the findings with the literature.

MATERIALS AND METHODS: A descriptive and retrospective study, which selected patients with a clinical and histopathological diagnosis of tuberous sclerosis complex treated in the dermatology department of the General Hospital Dr. Manuel Gea González from 1996 to 2024. The demographic and clinical data for each case were analyzed.

RESULTS: A total of 20 patients were included, with a mean age of 28 years. The majority were women (n = 16). All patients presented with facial angiofibromas, 15 had ungual fibromas, 6 had shagreen patches, and 3 had hypomelanotic macules. Additionally, 11 showed neurological manifestations, and 1 had renal and pulmonary involvement.

CONCLUSIONS: Dermatologic manifestations represent one of the main clinical findings observed in patients with tuberous sclerosis complex. A dermatologic evaluation is essential for diagnosis, as four cutaneous manifestations are major diagnostic criteria for the disease.

KEYWORDS: Tuberous sclerosis complex; Facial angiofibromas; Ungual fibromas; Shagreen patch.