Manifestación atípica de un linfoma cutáneo difuso de células B grandes tipo pierna

Resumen

ANTECEDENTES: Los linfomas cutáneos primarios de células B representan el 22.5% de los linfomas que afectan la piel. Éstos se clasifican en: linfoma de células B de la zona marginal, linfoma centrofolicular y linfoma difuso de células B grandes tipo pierna; este último representa el 20% de estas neoplasias y el 4% de todos los linfomas en la piel. Afecta mayormente a mujeres en la séptima década de la vida. La pierna es el sitio más común de manifestación.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 27 años que tenía múltiples placas y nódulos en la espalda y el hombro izquierdo. La biopsia de piel reveló múltiples inmunoblastos y centroblastos en la dermis. La inmunohistoquímica fue positiva para CD20, Bcl-2, Bcl-6 y MUM-1. El paciente recibió seis ciclos de rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona más radioterapia con respuesta favorable.

CONCLUSIONES: El tratamiento contra linfoma cutáneo primario de células B grandes y el no especificado es con R-CHOP más radioterapia. El pronóstico suele ser malo con supervivencia libre de enfermedad a 5 años del 40 al 60%.

PALABRAS CLAVE: Linfoma cutáneo; linfoma cutáneo de células B; linfoma cutáneo difuso de células B grandes.

Abstract

BACKGROUND: The primary cutaneous B-cell lymphomas represent 22.5% of all skin lymphomas. They are classified as marginal zone B-cell lymphoma, follicle center lymphoma, and diffuse large B-cell lymphoma, leg type. The latter account for the 20% of these malignancies and the 4% of all skin lymphomas. Female patients around the seventh decade are commonly affected. Leg involvement is the common site of presentation.

CLINICAL CASE: A 27-year-old male patient suffering this condition, presenting with multiple plaques and nodules on the back and left shoulder. Skin biopsy showed the presence of immunoblasts and centroblasts. Immunochemistry was positive for CD20, Bcl-2, Bcl-6, and MUM-1. He received six-cycles of rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and, prednisone plus radiotherapy and had a favorable response.

CONCLUSIONS: Treatment for unspecified and primary cutaneous large B-cell lymphoma is R-CHOP plus radiation therapy. The prognosis is usually poor with a 5-year disease-free survival of 40% to 60%.

KEYWORDS: Cutaneous lymphoma; Primary cutaneous B-cell lymphomas; diffuse large B-cell.