Linfoma cutáneo primario acral CD8+ recidivante con seguimiento durante 12 años

Resumen

ANTECEDENTES: El linfoma cutáneo primario de células T acral CD8 positivo es un linfoma cutáneo primario de células T, infrecuente, con menos de 50 casos publicados. Esta afección puede confundirse con enfermedades más frecuentes, como los pseudolinfomas, linfomas B y linfomas CD8 epidermotropo agresivo. A diferencia de este último, el linfoma acral CD8+ tiene excelente pronóstico. Establecer el diagnóstico correcto es fundamental para no sobretratar al paciente, evitar efectos secundarios de los tratamientos prescritos y evitar la ansiedad del paciente.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 62 años con una lesión tumoral en la piel de la oreja izquierda, con datos clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos característicos de linfoma T acral CD8 positivo, con buena respuesta a la radioterapia e interferón pero con 4 recaídas a lo largo de 12 años de seguimiento.

CONCLUSIONES: El linfoma cutáneo primario de células T CD8 positivo es una afección infrecuente con buen pronóstico, que puede confundirse con numerosos padecimientos inflamatorios y granulomatosos. Los pocos casos publicados tienen, en general, excelente respuesta al tratamiento; sin embargo, los seguimientos son cortos. Reportamos un caso con una manifestación típica, con largo tiempo de seguimiento y comportamiento especial debido a las múltiples recurrencias.

PALABRAS CLAVE: Linfoma cutáneo de células T; pseudolinfomas; interferón; nariz; pronóstico.

Abstract

BACKGROUND: Primary cutaneous CD8-positive acral T-cell lymphoma is a rare primary cutaneous T-cell lymphoma, with less than 50 published cases. This entity can be confused with more frequent diseases, such as pseudolymphomas, B lymphomas and aggressive epidermotropic CD8 lymphomas. Unlike the latter, acral CD8+ lymphoma has an excellent prognosis. Making the correct diagnosis is essential in order not to overtreat the patient, avoid side effects of the established treatments and avoid patient anxiety.

CLINICAL CASE: A 62-year-old male patient with a tumor lesion on the skin of the left ear, with clinical, histological and immunohistochemical characteristics of CD8-positive acral T-cell lymphoma, with a good response to radiotherapy and interferon but with 4 relapses over 12 years of treatment.

CONCLUSIONS: CD8-positive primary cutaneous T-cell lymphoma is a rare entity with a good prognosis, which can be confused with numerous inflammatory and granulomatous illnesses. The few published cases generally have an excellent response to treatment; however, follow-up is short. We report a case with a typical presentation, with a long follow-up time and a special behavior due to multiple recurrences.

KEYWORDS: Cutaneous T-cell lymphoma; Pseudolymphomas; Interferon; Nose; Prognosis.