Leiomiosarcoma cutáneo primario

Resumen

ANTECEDENTES: El leiomiosarcoma cutáneo primario es un tumor poco frecuente que tiene mayor incidencia entre la quinta y séptima décadas de la vida. Afecta principalmente las extremidades, en particular las zonas pilosas. La morfología más frecuente es una neoformación nodular que a menudo es asintomática y en algunos casos puede ocasionar dolor. Los hallazgos histológicos muestran proliferación de células fusiformes con núcleos hipercromáticos, cromatina granular gruesa que se dispone formando haces entremezclados con las fibras de colágeno en la dermis, con alto índice mitótico. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica, con margen de 3 a 5 cm incluido tejido subcutáneo y fascia adyacente, o la cirugía micrográfica de Mohs. El seguimiento es fundamental para la detección de recidivas o metástasis.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de la sexta década de la vida con diagnóstico de leiomiosarcoma cutáneo primario tratado con extirpación quirúrgica con márgenes amplios, sin recidiva de la lesión a un año y medio de seguimiento.

CONCLUSIONES: El leiomiosarcoma cutáneo primario es un tumor maligno poco frecuente, las características clínicas son inespecíficas, por lo que la histopatología y la inmunohistoquímica son fundamentales para su diagnóstico.

PALABRAS CLAVE: Leiomiosarcoma; tumor de músculo liso.

Abstract

BACKGROUND: Primary cutaneous leiomyosarcoma is a rare tumor, with the highest incidence between the fifth and seventh decade of life. It mainly affects the extremities, particularly hairy areas. The most frequent morphology is a nodular neoformation that is often asymptomatic and in some cases can cause pain. Histological findings show spindle cell proliferation with hyperchromatic nuclei, thick granular chromatin that is arranged forming bundles intermingled with collagen fibers in the dermis, with a high mitotic index. The treatment of choice is surgical excision, with a 3 to 5 cm margin including subcutaneous tissue and adjacent fascia, or Mohs micrographic surgery. Follow-up is essential for the detection of recurrences or metastases.

CLINICAL CASE: A male patient in the sixth decade of life diagnosed with primary cutaneous leiomyosarcoma treated with surgical removal with wide margins, without recurrence of the lesion at one and a half year follow-up.

CONCLUSIONS: Primary cutaneous leiomyosarcoma is a little frequent malignant tumor, clinical characteristics are inespecific, thus, histipathology and immunohistochemistry are fundamental for its diagnosis.

KEYWORDS: Leiomyosarcoma; Smooth muscle tumor.