Dermatol Rev Mex. 2024; 68 (6): 875-878. https://doi.org/10.24245/drm/bmu.v68i6.10205
Mildred Dorta Martes,1 María Gabriela Manzanero,2 Mary Lisbet Soto,2 Sandra Vivas Toro3
1 Residente de segundo año del posgrado de Dermatología.
2 Residente de tercer año del posgrado de Dermatología.
Universidad de Carabobo. Ciudad hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Valencia, Venezuela.
3 Médico internista-dermatólogo. Jefa del Servicio de Dermatología. Profesora titular de la Escuela de Medicina y coordinadora del posgrado de Dermatología.
Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera, Universidad de Carabobo, Valencia, Venezuela.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de fototipo cutáneo IV/VI con una dermatosis localizada en el dorso nasal, caracterizada por una placa eritematosa de centro atrófico, borde elevado, irregular, bien definido, con escamas gruesas en su superficie, dolorosa, pruriginosa, de meses de evolución (Figura 1). A la dermatoscopia se evidenciaron telangiectasias, atrofia central y escamas blanquecinas (Figura 2). Se planteó el diagnóstico presuntivo de lupus eritematoso cutáneo y se inició el plan de trabajo con base en estudios paraclínicos, biopsia de piel y valoración por el servicio de Psicología.
Los estudios paraclínicos evidenciaron hipocomplementemia, anti-DNA y ANA negativos; este último fue considerado en el EULAR 2019 criterio diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Se recibió lámina histológica teñida con hematoxilina-eosina, con aumento a 10x, que mostró hiperqueratosis, ortoqueratosis laminar, acantosis irregular, tapones córneos e infiltrado inflamatorio perianexial y perivascular linfocitario (Figura 3). En vista de los hallazgos clínicos, paraclínicos e histopatológicos, se estableció el diagnóstico definitivo de lupus eritematoso cutáneo crónico variante discoide localizado.
El plan terapéutico incluyó fotoprotección con agentes físicos y químicos, antipalúdicos tipo hidroxicloroquina previa valoración por el servicio de Oftalmología, corticosteroides sistémicos y valoración en conjunto con el servicio de Psicología.
DISCUSIÓN
El lupus eritematoso cutáneo comprende un amplio espectro de manifestaciones en la piel que pueden estar o no asociadas con la enfermedad sistémica: lupus eritematoso sistémico. Aproximadamente el 18% de los pacientes con lupus eritematoso cutáneo pueden evolucionar a lupus eritematoso sistémico. La clasificación de lupus eritematoso cutáneo se basa en la distinción entre las manifestaciones cutáneas específicas y no específicas. Las manifestaciones específicas pueden, a su vez, clasificarse en agudas, subagudas o crónicas según sus signos y síntomas, tiempo de duración, hallazgos serológicos y anatomopatológicos; comprenden las siguientes afecciones: lupus eritematoso cutáneo agudo, lupus eritematoso cutáneo subagudo y lupus eritematoso cutáneo crónico.
Es la forma más frecuente de lupus cutáneo crónico y raramente tiene manifestación sistémica. Puede afectar a cualquier edad, con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años, con predominio en mujeres, con una relación 2 a 1.
Las lesiones clínicas del lupus eritematoso cutáneo se manifiestan como pápulas o placas con eritema, escama y atrofia, predominan en sitios expuestos a la luz solar y la piel cabelluda, dejando una alopecia cicatricial. Suelen estar cubiertas de una escama adherente con tapones córneos que ocupan el ostium folicular. Las lesiones de lupus eritematoso cutáneo evolucionan hacia la atrofia cicatricial en la piel y en la piel cabelluda. En pacientes con piel con fototipos medios y altos causa severas discromías, como hipopigmentación central e hiperpigmentación periférica. El daño ungueal, la hiperqueratosis del lecho y la inflamación periungueal son infrecuentes.
Se reconocen las siguientes formas clínicas de lupus eritematoso cutáneo según su extensión: a) localizado: afecta zonas de exposición solar, la cabeza y el cuello. b) Generalizado: se manifiesta, además, en otras áreas extrafaciales y puede estar o no afectada la extremidad cefálica. Puede asociarse con alteraciones hematológicas o serológicas, con mayor riesgo de evolución a lupus eritematoso sistémico.
Las características histopatológicas típicas incluyen: dermatitis de interfaz con un infiltrado superficial y profundo, perivascular y perianexial, deposición dérmica de mucina y engrosamiento difuso de la membrana basal, hiperqueratosis, dilatación infundibular con taponamiento córneo y atrofia epidérmica y pilosebácea y borramiento de crestas interpapilares.
La inmunofluorescencia directa de las lesiones cutáneas suele ser positiva mostrando depósitos de IgG, IgM y C3 granulares en la membrana basal. En pacientes con lupus eritematoso sistémico pueden observarse depósitos de inmunoglobulinas en piel aparentemente sana, lo que se conoce como la prueba de la banda lúpica que, en la actualidad, tiene escaso valor diagnóstico.
El tratamiento se basa en las medidas de prevención (fotoprotección, detención del tabaco), tratamientos tópicos (corticosteroides, tacrolimus) y sistémicos. En cuanto a los corticosteroides tópicos, se sugiere comenzar con corticosteroides de alta potencia para luego, a medida que el paciente mejora, descender a media y baja potencia (dipropionato de betametasona 0.05%, mometasona). Los corticosteroides intralesionales (triamcinolona, 5-10 mg/mL) pueden prescribirse en el tratamiento de lesiones crónicas hiperqueratósicas en la piel cabelluda. Los inhibidores de la calcineurina son útiles para tratar áreas del rostro, como los párpados y zonas intertriginosas.
Los retinoides tópicos (tretinoína al 0.025 y 0.05% y el tazaroteno tópico) pueden tener mejor efecto terapéutico en las lesiones hiperqueratósicas.
Los antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) son el tratamiento de base del lupus eritematoso. La hidroxicloroquina es el fármaco de elección. Se considera más segura que la cloroquina, con menor incidencia de retinopatía. La dosis inicial es de 6.5 mg/kg al día en dosis divididas (200 mg dos veces al día) y se observa respuesta en dos a tres meses. Si la respuesta permanece insuficiente después de cuatro a seis semanas, puede sustituirse por cloroquina a dosis de 4 mg/kg al día (100 a 200 mg/día). Una vez que se obtiene respuesta, debe reducirse la dosis de hidroxicloroquina a la mitad (200 mg/día). Se recomienda el tratamiento durante uno a dos años para suprimir la actividad del lupus eritematoso cutáneo. Se ha establecido que el tratamiento con hidroxicloroquina demora e inhibe la evolución a lupus eritematoso sistémico. Debido a la posibilidad de retinopatía de la cloroquina e hidroxicloroquina, debe hacerse control oftalmológico previo y cada 6 meses con cloroquina y cada 12 meses con hidroxicloroquina luego de 5 años de administración continua (fondo de ojo, prueba de campo visual y de visión cromática).
Los corticosteroides sistémicos deben indicarse por cursos cortos en pacientes con lupus eritematoso cutáneo grave para reducir la inflamación porque otros tratamientos pueden requerir tiempo para el inicio de la acción. En tales casos, la dosis de prednisona es de 0.5 a 1.0 mg/kg al día.
En múltiples estudios se ha evaluado la calidad de vida de los pacientes con lupus eritematoso cutáneo mediante el indicador DLIQ; se reporta afectación grave, particularmente con respecto al bienestar emocional. El sexo femenino es el más afectado debido a las secuelas de lupus eritematoso cutáneo que dañan la autoestima.
CONCLUSIONES
En las enfermedades inmunológicas el factor psicoemocional implica un papel decisivo en la vida de los pacientes que padecen estas enfermedades, por lo que el tratamiento debe ser multidisciplinario e incluir apoyo psicológico como pilar fundamental del tratamiento.
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Recibido: febrero 2024
Aceptado: abril 2024
Este artículo debe citarse como: Dorta-Martes M, Manzanero MG, Soto ML, Vivas-Toro S. La importancia del trabajo multidisciplinario en el lupus cutáneo discoide. Dermatol Rev Mex 2024; 68 (6): 875-878.