Resumen
La hidroa vacciniforme-like es una enfermedad multisistémica con potencial maligno y evolución frecuente a linfoma monoclonal de células T asociado con el virus de Epstein-Barr. Es una afección rara, más frecuente en la edad pediátrica, principalmente en México, Centro y Sudamérica y Asia. Quienes la padecen manifiestan edema facial y brotes recurrentes de pápulas y nódulos infiltrados, eritematosos, vesículas, ampollas, úlceras y costras que dejan cicatrices varioliformes. Predomina en la cara, el dorso de las manos, los brazos y las piernas, en zonas expuestas y no expuestas a la luz; se acompaña de fiebre, astenia, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia y adenomegalias; algunos pacientes tienen hipersensibilidad a los piquetes de insectos. Se comunica el caso de una paciente de 14 años, detectada en la jornada de Dermatología Comunitaria AC en el estado de Guerrero y enviada al Instituto Nacional de Pediatría de la Ciudad de México. Se hace hincapié en la importancia de la detección y referencia de pacientes que requieren atención en centros hospitalarios de tercer nivel durante las jornadas dermatológicas. Palabras clave: hidroa vacciniforme, hidroa vacciniforme-like, linfoma T cutáneo asociado con virus Epstein-Barr, Dermatología comunitaria.
Palabras clave: Dermatología comunitaria, hidroa vacciniforme, linfoma T cutáneo asociado con virus Epstein-Barr, hidroa vacciniforme-like
Abstract
Hydroa vacciniform-like is multisystemic disease with malignant potential, which frequently evolve to Epstein-Barr virus-positive T-cell cutaneous lymphoma. It is a rare disease mainly observed in children from Mexico, Central and South America as well as from Asia. Patients present with facial edema and recurrent papules, infiltrated nodules, erythema, vesicles, followed by ulcers and crusting that leave varicelliform scars. Lesions are more frequent on face, hands, arms and legs, not exclusively limited to sun-exposed areas. The patients usually have systemic symptoms including fever, weight loss and asthenia. Hepatosplenomegaly and lymphadenopathy is observed in the acute phase. Association with hypersensitivity to mosquito bites is noted in most patients. Herein we present the case of 14-year-old female who consulted during the Communitary Dermatology journey in the state of Guerrero, Mexico, and was sent to the National Institute of Pediatrics in Mexico City. Special importance is given to the detection and referral of patients requiring third level consultation. Key words: hydroa vacciniform, hydroa vacciniform-like, Epstein- Barr virus-positive cutaneous T-cell lymphoma, community dermatology.
Keywords: community Dermatology, hydroa vacciniform-like, hydroa vacciniform, Epstein- Barr virus-positive cutaneous T-cell lymphoma
