Dermatol Rev Mex. 2019 enero-febrero;63(1):115-117.
Ana Sylvia Aguilar-Sarmiento,1 Dalia Ibarra-Morales,1 Denisse Vázquez-González,2 Ivonne Arellano-Mendoza3
1 Jefe del Servicio de Dermatología.
2 Dermatóloga adscrita.
3 Residente del Servicio de Dermatología
Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México.
Estimados editores:
Comunicamos el caso de un paciente masculino de 41 años de edad, originario y residente del Estado de México. Sin antecedentes de importancia para su padecimiento actual. Padecía una dermatosis localizada bilateral y simétrica en las extremidades inferiores, en el tercio medio de la región plantar, constituida por dos neoformaciones de aspecto nodular, subcutáneas de superficie lisa, adheridas a planos profundos, de 2.8 x 2.1 cm de diámetro, dolorosas a la palpación. El paciente refirió 18 meses de evolución en los que las lesiones habían crecido paulatinamente (Figura 1).
Con base en lo anterior se pensó en un diagnóstico clínico presuntivo de fibromatosis plantar, por lo que se solicitó ultrasonido de tejidos blandos, en el que se reportó formación fusiforme adyacente a la fascia plantar de bordes regulares, definidos, con halo hipoecoico, interior heterogéneo de predominio ecogénico, sin vascularidad a la aplicación de doppler color con las siguientes dimensiones en el pie derecho: 2.7 x 1.7 x 0.9 cm con volumen de 2.3 cc y en el pie izquierdo: 3.2 x 2.0 x 0.9 cm con volumen de 3.2 cc (Figura 2). La correlación con los datos clínicos y estudios de imagen confirmó el diagnóstico de fibromatosis plantar. El paciente fue referido al servicio de Cirugía plástica para abordaje quirúrgico por las dimensiones de las lesiones y los síntomas que éstas causaban al paciente.
La fibromatosis plantar es un padecimiento proliferativo benigno poco común, se origina de la aponeurosis plantar produciendo tejido fibroso anormal. Es también conocido como enfermedad de Ledderhorse; sin embargo, Dupuytren reportó los primeros casos de fibromatosis palmar y plantar en 1832. George Ledderhose describió detalladamente las lesiones plantares en 1897.1 La asociación con la enfermedad de Dupuytren (fibromatosis palmar) es de 9 a 25%, mientras que con la enfermedad de Peyronie (fibromatosis del pene) es de 4%.2
En cuanto a su epidemiología en México, el único estudio estadístico reportado se realizó de 2006 a 2009 en el Hospital General de México, y se encontraron cinco casos de fibromatosis plantar confirmados con histología. Es un padecimiento que afecta a menos de 1% de la población en general, con predominio en el sexo masculino, en la sexta década de la vida.1
La causa no está bien establecida; sin embargo, se ha relacionado con aumento de factores de crecimiento, incluido el factor de crecimiento de fibroblastos, factor de crecimiento de tejido conectivo y factor de crecimiento similar a la insulina. Otros factores que se han relacionado son el componente genético, el sexo masculino, traumatismos, etilismo, enfermedad hepática crónica, diabetes mellitus tipo 2 y epilepsia.2
En cuanto su manifestación clínica, la aponeurosis es sustituida por tejido localmente invasivo que engrosa la fascia y progresa hasta formar nódulos de 0.3 a 5 cm, encontrándose en las extremidades inferiores, en el tercio medio de la región plantar, éstas pueden ser solitarias o múltiples (poco común), unilaterales o bilaterales (10-50%).
Los síntomas pueden pasar inadvertidos o ser variables, desde dolor a la deambulación a contracturas intensas e incapacitantes cuando hay proliferación exagerada.3 El diagnóstico diferencial incluye: leiomioma, rabdomiosarcoma, neurofibroma y liposarcoma.2 El diagnóstico se establece por datos clínicos, histopatología y estudios de imagen; de éstos, el ultrasonido demuestra una o múltiples áreas hipoecoicas, también es de gran utilidad para medir el tamaño y la profundidad de las lesiones, es un estudio no invasivo, de bajo costo; sin embargo, depende del operador. La resonancia magnética contrastada es de gran ayuda en casos de sospecha de malignidad. Por último, el estudio histopatológico confirma el diagnóstico; sin embargo, no es necesario realizarse en todos los casos. En el estudio histopatológico se observa proliferación formada por fibroblastos bien diferenciados con núcleos elongados con fina cromatina y pequeños nucléolos, organizados en capas que forman nódulos, sin atipia. La biopsia ayuda a excluir malignidad porque en los estudios de imagen no puede descartarse.4
En cuanto al tratamiento farmacológico se han descrito inyecciones mensuales durante tres a cinco meses con acetónido de triamcinolona intralesional con el objetivo de disminuir la etapa proliferativa reduciendo la actividad fibroblástica e incrementado la apoptosis; como terapia alternativa se han descrito la radioterapia localizada en la región plantar, inyecciones de colagenasa intralesional y terapia hormonal con poco éxito debido a las altas tasas de recurrencia.5
El tratamiento quirúrgico está indicado en casos resistentes al tratamiento conservador, hay tres abordajes descritos: a) escisión local de la lesión, b) escisión amplia con 2 cm de margen, c) fasciotomía plantar completa. Van der Veer y colaboradores realizaron un estudio retrospectivo de 27 pacientes en los que demostraron recurrencia local de estos tres abordajes en promedio de 60% (100% con escisión local y 25% con fasciotomía plantar). Los factores de recurrencia son múltiples nódulos, lesiones bilaterales y antecedente familiar de la enfermedad.6
REFERENCIAS
1. Sarmiento M, Peniche A, Fierro-Arias L, Mercadillo P. Fibromatosis superficiales del adulto. Dermatología CMQ 2010;8(4):241-244.
2. Espert M, Anderson M, F. Baumhauer J. Current Concepts Review: Plantar Fibromatosis. Foot Ankle Int 2018;DOI: 10.1177/1071100718768051.
3. Fibromatosis plantar o enfermedad de Ledderhose, como causa de dolor plantar. Rev Andal Med Deporte 2015;8(4):174-183.
4. Adib O, Noizet E, Croue A, Aubé C. Ledderhose’s disease: Radiologic/pathologic correlation of superficial plantar fibromatosis. Diagn Interv Imaging 2014;95(9):893-896.
5. Hammoudeh Z. Collagenase Clostridium histolyticum injection for plantar fibromatosis (Ledderhose disease). Plast Reconstr Surg 2014;134(3):497e-499e.
6. Van der Veer W, Hamburg S, de Gast A, Niessen F. Recurrence of plantar fibromatosis after plantar fasciectomy: single-center long-term results. Plast Reconstr Surg 2008;122(2):486-491.