Esclerosis sistémica (síndrome CREST) y derrame pericárdico masivo, una asociación poco común

Resumen

ANTECEDENTES: La esclerosis sistémica o esclerodermia generalizada es una enfermedad autoinmunitaria, crónica y multisistémica de causa desconocida, caracterizada por la desregulación de la inmunidad innata y adaptativa, daño microvascular y fibrosis generalizada de la piel y órganos internos. La afectación cutánea limitada incluye el síndrome CREST: calcinosis, fenómeno de Raynaud, fibrosis esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. La afectación pericárdica suele ser leve y asintomática. El taponamiento cardiaco es poco frecuente.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 63 años con derrame pericárdico masivo recurrente y antecedente de fenómeno de Raynaud, artralgias en pequeñas articulaciones de las manos y síntomas de dismotilidad esofágica. A la exploración física se observaron surcos peribucales acentuados, microstomía, afección cutánea acral, esclerosis cutánea en las extremidades superiores y las articulaciones metacarpofalángicas, el dorso de las manos con ausencia de pliegues cutáneos naturales, telangiectasias en las palmas y calcinosis. Se estableció el diagnóstico de esclerosis sistémica variante localizada (síndrome CREST).

CONCLUSIONES: El diagnóstico de esclerosis sistémica o esclerodermia generalizada es eminentemente clínico; el hallazgo cardinal es la esclerodermia en la mayor parte de los casos. En la actualidad no se cuenta con un estudio diagnóstico de elección.

PALABRAS CLAVE: Esclerosis sistémica; síndrome CREST; derrame pericárdico.

Abstract

BACKGROUND: Systemic sclerosis or generalized scleroderma is an autoimmune, chronic and multisystemic disease of unknown etiology characterized by dysregulation of innate and adaptive immunity, microvascular damage and generalized fibrosis of the skin and internal organs. Limited skin involvement includes CREST syndrome: calcinosis, Raynaud’s phenomenon, esophageal fibrosis, sclerodactyly and telangiectasias. Pericardial involvement is usually mild and asymptomatic. Cardiac tamponade is rare.

CLINICAL CASE: A 63-year-old female patient with recurrent massive pericardial effusion and a history of Raynaud’s phenomenon, arthralgias in small joints of the hands and symptoms of esophageal dysmotility. Physical examination revealed marked perioral grooves, microstomy, acral skin condition, skin sclerosis at the level of the upper extremities and metacarpophalangeal joints, back of the hands with absence of natural skin folds, telangiectasia in the palms and calcinosis. The diagnosis of localized variant systemic sclerosis (CREST syndrome) was established.

CONCLUSIONS: The diagnosis of systemic sclerosis or generalized scleroderma is eminently clinical; the cardinal finding is scleroderma in most cases. Currently there is not a diagnostic study of choice.

KEYWORDS: Systemic sclerosis; CREST syndrome; Pericardial effusion.