Erythema elevatum diutinum: A rare dermatological challenge. Case report from Panama.
Dermatol Rev Mex. 2025; 69 (4): 588-592. https://doi.org/10.24245/dermatolrevmex.v69i4.10638
Luis Castillo,1 Osvaldo Samudio,1 Abner Mendoza,2 Ricardo Obregón2
1 Servicio de Dermatología.
2 Servicio de Patología.
Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo Arias Madrid, Panamá.
Estimado editor:
El eritema elevatum diutinum es una forma rara de vasculitis leucocitoclástica crónica que ha intrigado a la comunidad médica desde sus primeras descripciones en el decenio de 1880.1 Con menos de mil casos documentados en la bibliografía mundial, el eritema elevatum diutinum es excepcionalmente infrecuente; afecta, predominantemente, a personas de entre 30 y 60 años, sin preferencia de sexo o raza.2 En términos clínicos, se distingue por la aparición de pápulas, placas o nódulos de color rojo parduzco, violáceos o amarillos, que tienden a localizarse de forma simétrica en las superficies extensoras y zonas acrales: manos, codos y rodillas.3 El eritema elevatum diutinum se asocia con diversas enfermedades sistémicas, desde infecciones como el VIH, hepatitis B y tuberculosis, hasta afecciones autoinmunitarias, gammapatías, linfomas y otras neoplasias hematológicas.4 El diagnóstico se basa en la correlación clínico-patológica y el tratamiento de elección es la dapsona, antimicrobiano que inhibe la quimiotaxis y la función de los neutrófilos, con buena respuesta en la mayoría de los pacientes.2
Se comunica el caso de un paciente de 73 años que acudió al servicio de Dermatología con un cuadro clínico de seis meses de evolución, caracterizado por una dermatosis diseminada en las extremidades, que predominaba en las superficies de extensión y prominencias óseas. Las lesiones se manifestaban como pápulas, nódulos y placas infiltradas, con bordes irregulares y coloración eritematoviolácea (Figura 1). Algunas lesiones estaban cubiertas por costras y escamas, mientras que otras exhibían una disposición anular con microvesículas en la periferia (Figura 2). El paciente refirió prurito asociado, pero negó artralgias y fiebre. No se observó afectación en las uñas ni en la piel cabelluda.
Entre los antecedentes médicos del paciente destacaron: hipertensión arterial, hipotiroidismo y prostatismo, tratados con finasterida, levotiroxina y amlodipina. Durante la evaluación inicial, los exámenes de laboratorio de rutina fueron normales. El hemograma no mostró alteraciones, la química sanguínea, incluidos los electrolitos, la función renal, el perfil hepático y la glucosa en ayunas, estuvo dentro de los límites normales, y el análisis de orina no reveló hallazgos patológicos (hematuria, proteinuria o signos de infección). Las pruebas para detectar enfermedades autoinmunitaria y VIH resultaron negativas.
Se tomó una biopsia de piel con sacabocado de 6 mm en los nódulos de la pierna izquierda y la rodilla derecha. El estudio histopatológico de la pierna izquierda evidenció daño y edema en las paredes capilares, con infiltrado linfocítico y cariorrexis de neutrófilos, limitado a la dermis superficial. Figura 3
La biopsia de la rodilla derecha mostró fibrosis con proliferación de fibroblastos en la dermis y capilares dispuestos verticalmente (Figura 4). Estos hallazgos fueron compatibles con eritema elevatum diutinum en sus fases aguda y crónica, respectivamente.
Con el diagnóstico establecido, se inició tratamiento con dapsona oral a una dosis de 100 mg al día, con lo que se obtuvo alivio rápido de las lesiones en la reevaluación luego de dos semanas. Figura 5
El eritema elevatum diutinum, que es poco frecuente, exige recopilar información acerca de su manifestación, diagnóstico y tratamiento. Además de su efecto en la piel, se han reportado múltiples hallazgos extracutáneos: artralgias, escleritis, panuveítis, queratitis ulcerativa periférica, neuropatía y ulceración; la manifestación más común es la enfermedad articular.1 Estos hallazgos extracutáneos respaldan el concepto de que el eritema elevatum diutinum puede manifestarse como una afección sistémica.2 El eritema elevatum diutinum se asocia con diversas infecciones sistémicas que incluyen: infecciones por estreptococo, hepatitis B, tuberculosis y sífilis.1 Incluso, en algunos casos, se ha reportado como la primera manifestación clínica de la infección por VIH.5 En el contexto del VIH puede representar un síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria, en el que los síntomas de afecciones infecciosas o inflamatorias se exacerban luego del inicio de la terapia antirretroviral.6
El eritema elevatum diutinum se ha asociado con diversas enfermedades reumatológicas: artritis reumatoide y lupus eritematoso, así como con enfermedades inflamatorias intestinales: colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn.7 También se ha vinculado con trastornos hematológicos como mielodisplasia, mieloma múltiple, linfomas (linfoma de células B y no Hodgkin) y paraproteinemias.7 El mecanismo patogénico del eritema elevatum diutinum no se comprende completamente, pero se ha propuesto que la formación de complejos antígeno-anticuerpo y la activación del complemento desencadenan la vasculitis leucocitoclástica característica de la enfermedad.3
Algunos estudios han identificado infiltrados de neutrófilos activados en las lesiones, mediados por citocinas, como la interleucina 8 (IL-8), lo que, junto con la activación persistente de los neutrófilos y la inflamación crónica, favorece la evolución hacia fibrosis y la formación de granulomas en las fases avanzadas.5 Además, se han observado anticuerpos antineutrofílicos citoplasmáticos (ANCA), en su mayor parte de tipo IgA, en pacientes con eritema elevatum diutinum, lo que sugiere que estos anticuerpos podrían actuar como marcadores de actividad de la enfermedad y estar implicados en su fisiopatología.5
El diagnóstico requiere una correlación clínico-patológica precisa porque las características histopatológicas y los diagnósticos diferenciales varían según la etapa de la enfermedad.8 En las fases iniciales, las lesiones muestran vasculitis leucocitoclástica con infiltrados neutrofílicos prominentes.2 A medida que la enfermedad avanza, el infiltrado celular adquiere un mayor componente histiocítico, acompañado de proliferación de células fusiformes y formación de tejido de granulación, lo que puede generar un patrón histológico similar al de hemangiomas esclerosantes, histiocitoma fibroso o dermatofibrosarcoma protuberante.5
En las lesiones establecidas se observan infiltrados inflamatorios mixtos, tejido de granulación y fibrosis perivascular dispuesta en capas concéntricas, conocidas como capas de cebolla. En las etapas tardías o crónicas, predominan haces de colágeno engrosados, infiltración neutrofílica escasa y xantomatización variable, características que reflejan el daño dérmico crónico sostenido. Estos cambios, en combinación con las características avanzadas de fibrosis y la formación de cristales de colesterol secundarios a la extravasación de eritrocitos, pueden generar confusión diagnóstica con padecimientos como sarcoma de Kaposi o angiomatosis bacilar, lo que subraya la necesidad de una evaluación histológica detallada para establecer el diagnóstico definitivo.5
El diagnóstico diferencial incluye: síndrome de Sweet, eritema multiforme, granuloma anular, dermatofibroma, pioderma gangrenoso, sarcoidosis, pseudolinfoma y xantomas.1 Las lesiones en etapas tempranas responden bien al tratamiento con dapsona, con tasas de mejoría, incluso, del 80%.5 La combinación de dapsona con inyecciones intralesionales de corticosteroides ha mostrado mayor efectividad.9 En etapas avanzadas, los corticosteroides, la colchicina, la nicotinamida y las sulfonamidas suelen ser efectivos, mientras que el metotrexato y las tetraciclinas tienen respuestas mínimas.5 El tratamiento o control de la enfermedad de base asociada con la vasculitis es una estrategia terapéutica coadyuvante en todos los casos.9 En pacientes con lesiones tumorales, fibróticas, dolorosas o resistentes, la resección quirúrgica local es efectiva en algunos pacientes.9
Este caso de eritema elevatum diutinum ilustra la importancia de una adecuada correlación clínico-patológica para su diagnóstico, debido a la rareza y variabilidad de sus manifestaciones. El rápido alivio obtenido con dapsona refuerza su eficacia como tratamiento de primera línea y subraya la necesidad de considerar esta vasculitis leucocitoclástica en el diagnóstico diferencial de dermatosis persistentes con afectación acral.
REFERENCIAS
1. Doktor V, Hadi A, Hadi A, et al. Erythema elevatum diutinum: a case report and review of literature. Int J Dermatol 2019; 58 (4): 408-15. https://doi.org.10.1111/ijd.14169
2. Sandhu JK, Albrecht J, Agnihotri G, Tsoukas MM. Erythema elevatum et diutinum as a systemic disease. Clin Dermatol 2019; 37 (6): 679-83. https://doi.org.10.1016/j.clindermatol.2019.07.028
3. García-Meléndez ME, Martínez-Cabriales SA, Eichelmann K, et al. Erythema elevatum diutinum: An atypical presentation. Am J Med Sci 2015; 349 (4): 374-5. https://doi.org.10.1097/MAJ.0000000000000397
4. Wollina U, Krönert C, Koch A, et al. Erythema elevatum diutinum – Two case reports, two different clinical presentations, and a short literature review. Open Access Maced J Med Sci 2019; 7 (18): 3039-42. https://doi.org.10.3889/oamjms.2019.765
5. Momen SE, Jorizzo J, Al-Niaimi F. Erythema elevatum diutinum: A review of presentation and treatment. J Eur Acad Dermatology Venereol 2014; 28 (12): 1594-602. https://doi.org.10.1111/jdv.12566
6. Logan S, Sontheimer R. Concurrence of erythema elevatum diutinum and HIV infection: A case report and literature review. JAAD Case Reports 2019; 5 (12): 1093-6. https://doi.org.10.1016/j.jdcr.2019.10.011
7. Alhetheli GI, Aljarbou OZ, Alhumidi A, Aljasser MI. Atypical palmar involvement with erythema elevatum diutinum as a sole manifestation: A report of two cases. Clin Cosmet Investig Dermatol 2020; 13: 529-35. https://doi.org.10.2147/CCID.S241960
8. Al Abadie M. Update and review of the treatment of erythema elevatum diutinum. Biomed J Sci Tech Res 2019; 21 (5): 16176-8. https://doi.org.10.26717/bjstr.2019.21.003662
9. Charry LP, Castellanos-Angarita A, Casas MA, Suárez LP. Eritema elevatum diutinum, comunicación de dos casos con enfermedades de base diferentes y asociación no descrita. Dermatol Rev Mex 2021; 65: 576-584. https://doi.org.10.24245/dermatolrevmex.v65i4.6609
Recibido: diciembre 2024
Aceptado: enero 2025
Este artículo debe citarse como: Castillo L, Samudio O, Mendoza A, Obregón R. Eritema elevatum diutinum: un reto dermatológico poco frecuente. Comunicación de un caso en Panamá. Dermatol Rev Mex 2025; 69 (4): 588-592.
