Diffuse erythroderma and concomitant cryoglobulinemia with CD30+ primary cutaneous anaplastic lymphoma, a unusual association.
Dermatol Rev Mex. 2020 marzo-abril;64(2):176-182.
Adriana Zapata-González,1 Itzel Ariadna Cerón-García,3 Ángela Dayana Williams-Jacquez2
1 Residente de segundo año de Medicina Interna.
2 Anatomopatóloga.
Hospital Regional de Alta Especialidad de la Península de Yucatán, Mérida, Yucatán, México.
3 Dermatóloga, Centro Dermatológico de Yucatán, Mérida, Yucatán, México.
Resumen
ANTECEDENTES: Los trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios CD30+ son un grupo raro de linfoma no Hodgkin extranodal y representan 25% de todos los linfomas cutáneos de células T; el linfoma cutáneo primario anaplásico de células T representa 9% de los casos. La crioglobulinemia es una forma especial de vasculitis sistémica secundaria a la existencia de inmunoglobulinas (Igs) circulantes que se precipitan a temperaturas menores de 37ºC y se solubilizan nuevamente con el aumento de la temperatura. Se relacionan con enfermedades autoinmunitarias, infecciones y trastornos linfoproliferativos.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 31 años de edad con antecedente de síntomas por crioglobulinemia y diagnóstico final de linfoma cutáneo primario anaplásico de células T CD30+ (una inusual asociación), de rápida evolución y desenlace fatal.
CONCLUSIONES: Se hace necesaria la publicación de este caso por su rareza y porque su exposición obliga a realizar diagnósticos diferenciales en la práctica clínica.
PALABRAS CLAVE: Linfoma cutáneo; crioglobulinemia; eritrodermia.
Abstract
BACKGROUND: CD30+ cutaneous lymphoproliferative disorders are a rare group of extranodal non-Hodgkin’s lymphoma and account for 25% of all cutaneous T-cell lymphomas, with primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma being 9% of cases. Cryoglobulinemia is a special form of systemic vasculitis secondary to the presence of circulating immunoglobulins that precipitate at temperatures below 37ºC and are solubilized again with the increase in temperature. They are associated with autoimmune diseases, infections and lymphoproliferative disorders.
CLINICAL CASE: A 31-year-old female patient with a history of symptoms due to cryoglobulinemia and a final diagnosis of primary cutaneous anaplastic lymphoma of CD30 + T cells (a unusual association) with rapid evolution and fatal outcome.
CONCLUSIONS: The publication of this case is necessary because of its rarity and because its exposure requires differential diagnoses in clinical practice.
KEYWORDS: Cutaneous lymphoma; Cryoglobulinemia; Erythroderma.
